ข้อมูลทางคลินิก P / P

pemphigus

Pemphigus ถูกกำหนดให้เป็นกลุ่มของความผิดปกติของตุ่มพองที่คุกคามชีวิตที่โดดเด่นด้วย acantholysis ส่งผลให้เกิดการก่อตัวของแผลในช่องท้องในเยื่อเมือกและผิวหนัง Acantholysis คือการสูญเสีย keratinocyte ไปสู่การยึดเกาะของ keratinocyte หรือเซลล์ผิวไม่ได้ถูกยึดติดกันอีกต่อไป ผู้ป่วยที่มี pemphigus จะมีการสึกกร่อนของเยื่อเมือกและ / หรือ flaccid bullae (blisters), erosions หรือตุ่มหนองบนผิวหนัง (กระแทกเล็ก ๆ ที่เต็มไปด้วยหนองหรือของเหลว)

การพองตัวของพยาธิภายในเกิดขึ้นเนื่องจากการตอบสนองทางระบบภูมิคุ้มกันซึ่งจะส่งผลให้เกิดการสะสมตัวของแอนติเจนต่อแอนติเจนของเซลล์ผิวชั้นในเยื่อบุของเยื่อเมือกหรือผิวหนัง กลไกที่ acantholysis เกิดขึ้นไม่เข้าใจ

สี่ประเภทหลักของ pemphigus ได้แก่ pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, IgA pemphigus และ pemphigus paraneoplastic pemphigus รูปแบบที่แตกต่างนั้นมีความโดดเด่นด้วยลักษณะทางคลินิกของพวกมัน autoantigens ที่เกี่ยวข้องและการค้นพบในห้องปฏิบัติการ

Pemphigus vulgaris โดยทั่วไปแล้วจะรุนแรงกว่า pemphigus foliaceus Pemphigus vulgaris มักจะมีแผลพุพองและการกัดเซาะของเยื่อเมือกที่แพร่หลาย ผิวหนังพุพองใน pemphigus foliaceus มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในการกระจาย seborrheic พุพองใน pemphigus foliaceus นั้นผิวเผินมากกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับ pemphigus vulgaris

การวินิจฉัย pemphigus นั้นขึ้นอยู่กับการรับรู้ผลการตรวจทางโครงสร้างทางจุลพยาธิวิทยา histological และ immunofluorescence ที่สอดคล้องกันตลอดจนการตรวจหาแอนติเจนของแอนติบอดีต่อเซลล์ผิวในซีรั่ม การศึกษาในห้องปฏิบัติการเป็นประโยชน์ในการแยกเชื้อ pemphigus จากโรคพุพองและการกัดกร่อนอื่น ๆ

ประเภทของ pemphigus

คุณสมบัติที่สำคัญ: เยื่อเมือกหรือเยื่อเมือกและผิวหนังเกี่ยวข้องแผลพุพองบนผิวหนังชั้น autoantibodies โจมตี desmoglein 3 หรือทั้ง desmoglein 1 และ desmoglein 3

ตัวแปรทางคลินิก: แมลง Pemphigus, pemphigus herpetiformis

  • ความเจ็บปวดที่เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของเยื่อบุผิวของ pemphigus vulgaris อาจรุนแรง
  • อาการปวดในช่องปากมักเพิ่มขึ้นโดยการเคี้ยวและกลืนซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการเลี้ยงดูที่ไม่ดีการลดน้ำหนักและภาวะทุพโภชนาการ

Pemphigus vulgaris เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของ pemphigus อย่างไรก็ตามในบางพื้นที่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ที่มีพยาธิใบไม้ผลิเกิดขึ้น Pemphigus foliaceus เป็นที่แพร่หลายมากขึ้น

ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดที่มีเชื้อ pemphigus vulgaris จะมีส่วนร่วมในการสร้างเยื่อเมือก ช่องปากเป็นบริเวณที่พบมากที่สุดของแผลเยื่อเมือกและมักจะหมายถึงเว็บไซต์เริ่มต้นของโรค เยื่อเมือกที่ไซต์อื่น ๆ มักได้รับผลกระทบเช่นเยื่อบุตาจมูกหลอดอาหารช่องคลอดช่องคลอดปากมดลูกและทวารหนัก ในผู้หญิงที่มีส่วนร่วมของปากมดลูกการค้นพบทางเนื้อเยื่อวิทยาของ pemphigus vulgaris อาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็น dysplasia ของปากมดลูกใน Papanicolaou (Pap)

เนื่องจากแผลพุพองเมือกกัดเซาะอย่างรวดเร็วการสึกกร่อนมักเป็นผลการวิจัยทางคลินิกเพียงอย่างเดียว เยื่อบุแก้มและเยื่อบุเพดานปากเป็นบริเวณที่พบได้บ่อยที่สุดสำหรับการพัฒนาแผลในช่องปาก

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังพัฒนาการมีส่วนร่วมทางผิวหนังเป็นแผลพุพองบนผิวที่ปรากฏปกติหรือ erythematous แผลพุพองแตกได้ง่ายส่งผลให้เกิดการกัดเซาะเจ็บปวดที่ทำให้เลือดออกง่าย อาการคันมักจะหายไป ถึงแม้ว่าผิวหนังบริเวณใดก็ได้รับผลกระทบ แต่ฝ่ามือและฝ่าเท้ามักไม่ได้รับผลกระทบ ป้าย Nikolsky (การเหนี่ยวนำของการพองโดยแรงดันเชิงกลที่ขอบของตุ่มหรือบนผิวหนังปกติ) มักจะถูกนำออกมา

คุณสมบัติที่สำคัญ: การมีส่วนเกี่ยวข้องของผิวหนัง (ผิวหนัง) เฉพาะแผลพุพอง acantholytic subcorneal, autoantibodies กับ desmoglein 1

ตัวแปรทางคลินิก: เฉพาะถิ่นโป่งพันธ์ (fogo selvagem), pemphigus erythematosus (Senear-Usher syndrome), pemphigus herpetiformis

  • อาการปวดหรือการแสบร้อนมักเกิดขึ้นกับแผลที่ผิวหนัง อาการทางระบบมักไม่อยู่
  • อาการของโรคที่เกิดจากยา pemphigus foliaceus มีความคล้ายคลึงกับโรค idiopathic

Pemphigus foliaceus เป็นตัวแปรที่ผิวเผินของ pemphigus ที่มีรอยโรคทางผิวหนัง เยื่อเมือกมักจะงดเว้น

Pemphigus foliaceus มักจะพัฒนาในการกระจาย seborrheic หนังศีรษะใบหน้าและลำตัวเป็นเว็บไซต์ที่เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วม แผลที่ผิวหนังมักประกอบด้วยแผลพุพองเล็ก ๆ ที่กระจัดกระจายและพัฒนาไปอย่างรวดเร็วเป็นเกล็ดที่ถูกกัดเซาะ ป้าย Nikolsky มักจะมีอยู่ แผลที่ผิวหนังอาจยังคงเป็นภาษาท้องถิ่นหรืออาจรวมตัวกันเพื่อครอบคลุมพื้นที่ขนาดใหญ่ของผิวหนัง บางครั้ง pemphigus foliaceus มีความคืบหน้าในการเกี่ยวข้องกับพื้นผิวทั้งหมดในฐานะที่เป็น erythroderma exfoliative

คุณสมบัติที่สำคัญ: กลุ่มที่เป็นถุงหรือ pustules และเม็ดเลือดแดงที่มีเปลือก crusts subcorneal หรือ intraepidermal blisters, autoantibodies กับ desmocollin 1

ชนิดย่อย: โรคผิวหนังอักเสบชนิด IgA pemphigus (Sneddon-Wilkinson disease), ผิวหนังอักเสบในเนื้อเยื่อ neutrophilic intraepidermal neutrate dermatosis

  • โรคผิวหนังชนิดถุงลมโป่งพองชนิดย่อยของ IgA pemphigus มีลักษณะคล้ายคลึงกับโรคผิวหนังที่เป็นรูขุมขนแบบคลาสสิก (Sneddon-Wilkinson disease)
  • จำเป็นต้องมีการศึกษา Immunofluorescence เพื่อแยกแยะโรคเหล่านี้

ทั้ง pustular pustular dermatosis และ intraepidermal neutrophilic IgA dememosis ของ IgA pemphigus มีลักษณะของการพัฒนากึ่งเฉียบพลันของถุงที่พัฒนาเป็นตุ่มหนอง มักจะมีตุ่มหนองและตุ่มหนอง แต่ไม่เสมอไปพร้อมกับเนื้อเยื่อของเม็ดเลือดแดง รูปแบบ herpetiform, annular หรือ circinate อาจมีอยู่

ลำตัวและต้นขาใกล้เคียงเป็นเว็บไซต์ทั่วไปสำหรับการมีส่วนร่วม หนังศีรษะผิวหนังบริเวณหลังและพื้นที่ intertriginous เป็นเว็บไซต์ที่พบได้น้อยกว่าสำหรับการพัฒนาแผล อาการคันอาจมีหรือไม่มีอยู่ก็ได้ เยื่อเมือกมักจะงดเว้น

คุณสมบัติที่สำคัญ: โรคปากมดลูกที่มีความหลากหลายและไม่สามารถรักษาได้ โรคเนื้องอกที่เกี่ยวข้อง แผลพุพอง acantholytic suprabasal; autoantibodies กับ desmoplakins หรือแอนติเจน desmosomal อื่น ๆ

  • การมีส่วนร่วมของปอดที่คุกคามชีวิตสอดคล้องกับหลอดลมฝอยอักเสบ obliterans ก็อาจจะเห็น
  • พยาธิตัวพาสีชมพูเป็นรูปแบบที่หาได้ยากที่สุดของพาหะนำโรค pemphigus

Paraneoplastic pemphigus (หรือเรียกอีกอย่างว่า paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome) เป็นโรคที่เกิดจากการทำงานร่วมกันของอวัยวะต่างๆ โดยทั่วไปผู้ป่วยจะได้รับเยื่อเมือกอย่างรุนแรงและเฉียบพลัน อาการทางผิวหนังเป็นตัวแปรและรวมถึงแผลพุพองและแผล lichenoid ที่อาจมีลักษณะคล้ายกับโรคพุพองภูมิต้านทานตัวเองอื่น ๆ erythema multiforme รับสินบนเมื่อเทียบกับโรคโฮสต์หรือไลเคนพลานัส

ระบาดวิทยา

Pemphigus vulgaris (รูปแบบที่พบมากที่สุดของ pemphigus) เกิดขึ้นทั่วโลกและความถี่ที่ได้รับอิทธิพลจากที่ตั้งทางภูมิศาสตร์และเชื้อชาติ อัตราอุบัติการณ์อยู่ระหว่าง 0.1 ถึง 2.7 ต่อ 100,000 คนต่อปี อัตราที่สูงขึ้นได้รับการบันทึกไว้ในประชากรบางคน ผู้คนในตระกูลเชื้อสายยิวโดยเฉพาะชาวยิวอาซเคนัซซีและชาวอินเดีย, ยุโรปตะวันออกเฉียงใต้และตะวันออกกลางมีความเสี่ยงมากที่สุดสำหรับเชื้อ pemphigus vulgaris

ในบางพื้นที่เช่นแอฟริกาเหนือตุรกีและอเมริกาใต้ความชุกของ pemphigus foliaceus สูงกว่า pemphigus vulgaris

Pemphigus มักจะเกิดขึ้นในผู้ใหญ่โดยอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการระหว่าง 40 ถึง 60 ปีสำหรับ pemphigus vulgaris และ pemphigus foliaceus ที่ไม่ใช่โรคระบาด เปมฟิคัสเป็นของหายากในเด็กยกเว้นเพมฟีกุซัสโฟเลียเซียซึ่งมีผลกระทบต่อเด็กและผู้ใหญ่ในพื้นที่ถิ่น pemphigus ทารกแรกเกิดเป็นรูปแบบชั่วคราวของ pemphigus ที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากการส่งรกของ autoantibodies กับทารกในครรภ์จากแม่ที่เป็นโรค

มีงานวิจัยจำนวนน้อยที่พบว่ามีความไม่สมดุลอย่างมากในการกระจายเพศเช่นการศึกษาที่พบว่าอัตราส่วน 4: 1 ของเพศหญิงต่อเพศชายที่มี pemphigus foliaceus ในตูนิเซียและการศึกษาที่พบอัตราส่วน 19: 1 ของเพศชายต่อเพศหญิง ในโคลัมเบีย

ข้อมูลระบาดวิทยาของ IgA pemphigus มีน้อย โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยและอาจพบได้บ่อยในผู้หญิง pemphigus Paraneoplastic หายากมากและพบได้ทั่วไปในผู้ใหญ่วัยกลางคน แต่อาจเกิดขึ้นในเด็ก

กลไกการเกิดโรค

กลไกระดับโมเลกุลที่การเกาะกันของ autoantibodies ต่อเซลล์เยื่อบุผิวนำไปสู่การเกิดภาวะ acantholysis ยังคงมีการถกเถียงกันอย่างเข้มข้น มีการเสนอกลไกหลายอย่างสำหรับแอนติบอดีที่มีแอนติบอดีต่อแอนติบอดีรวมถึงการเหนี่ยวนำของเหตุการณ์การส่งสัญญาณที่ทำให้เกิดการแยกเซลล์และการยับยั้งการทำงานของโมเลกุลของกาวโดยผ่านอุปสรรคขัดขวาง steric โดยเฉพาะอย่างยิ่งทฤษฎีของ apoptolysis ชี้ให้เห็นว่า acantholysis เป็นผลมาจากการเหนี่ยวนำโดยอัตโนมัติของสัญญาณโทรศัพท์มือถือที่กระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ที่นำไปสู่การลดหลั่นของเอนไซม์ที่นำไปสู่การพังทลายของโครงสร้างเซลล์

มีการระบุแอนติบอดีต่อเซลล์แอนติเจนของเซลล์ผิวที่หลากหลายในผู้ป่วยที่เป็นพาหะนำโรค

Desmogleins เป็นแอนติเจนที่ได้รับการศึกษาอย่างกว้างขวางใน pemphigus vulgaris และ pemphigus foliaceus Desmogleins เป็นส่วนประกอบของ desmosomes โครงสร้างที่สำคัญสำหรับการยึดเกาะระหว่างเซลล์

เช่นเดียวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ปัจจัยที่ทำให้เกิดความวุ่นวายของโรคเพมฟิกัสนั้นเป็นที่เข้าใจได้ไม่ดี ทั้งปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมอาจมีอิทธิพลต่อการพัฒนาของ pemphigus

รังสีอัลตราไวโอเลตได้รับการเสนอเป็นปัจจัยที่ทำให้รุนแรงขึ้นสำหรับ pemphigus foliaceus และ pemphigus vulgaris และ pemphigus ได้รับการรายงานเพื่อพัฒนาต่อไปแผลไฟไหม้หรือการบาดเจ็บทางไฟฟ้าทางผิวหนัง การติดเชื้อไวรัสสารประกอบอาหารบางชนิดรังสีไอออไนซ์และยาฆ่าแมลงได้รับการแนะนำว่าเป็นสิ่งกระตุ้นเพิ่มเติมสำหรับโรคนี้

Pemphigoid

Pemphigoid เป็นกลุ่มของโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ subepidermal, blistering autoimmune ที่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังโดยเฉพาะบริเวณหน้าท้องส่วนล่างขาหนีบและส่วนโค้งของส่วนปลาย ที่นี่ autoantibodies (anti-BPA-2 และ anti-BPA-1) ถูกนำไปต่อต้านชั้นพื้นฐานของหนังกำพร้าและเยื่อเมือก

เงื่อนไขมีแนวโน้มที่จะยังคงมีอยู่เป็นเดือนหรือหลายปีกับระยะเวลาของการกำเริบและการให้อภัย ได้รับการรายงานตัวแปรสภาพท้องถิ่นที่ได้รับการรายงานซึ่งส่วนใหญ่มัก จำกัด เฉพาะที่แขนขาล่างและมักมีผลต่อผู้หญิง

pemphigoid มีสองประเภทที่สำคัญ: pemphigoid เยื่อเมือก (MMP) เรียกว่า pemphigoid cicatricial และ pemphigoid bullous (BP) การเกิดโรคและการจัดการค่อนข้างแตกต่างกันสำหรับเงื่อนไขเหล่านี้ การก่อตัวของรอยแผลเป็นในเยื่อบุผิวเยื่อบุผิว pemphigoid สามารถนำไปสู่ความพิการที่สำคัญ

ประเภทของ pemphigoid

เยื่อเมือก pemphigoid (MMP) เป็นโรคภูมิต้านตนเองเรื้อรังที่มีลักษณะเป็นแผลพุพองซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อเยื่อเมือกต่างๆของร่างกาย แต่ยังส่งผลต่อผิวหนังด้วย (ปัจจุบัน MMP เป็นคำที่นิยมใช้สำหรับรอยโรคที่เกี่ยวข้องกับเยื่อเมือกเท่านั้น) เป็นที่รู้จักกันในชื่อ Cicatricial Pemphigoid (CP) เนื่องจากมักเป็นแผลเป็น

เยื่อเมือกของปากและดวงตาได้รับผลกระทบมากที่สุด แต่คนที่จมูกลำคออวัยวะเพศและทวารหนักอาจได้รับผลกระทบ อาการของ MMP แตกต่างกันไปในกลุ่มคนที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับพื้นที่เฉพาะที่เกี่ยวข้องและความก้าวหน้าของโรค โรคมักเกิดขึ้นระหว่าง 40 และ 70 ปีและแผลในช่องปากจะเห็นเป็นอาการเริ่มแรกของโรคในประมาณสองในสามของกรณี แผลพุพองในที่สุดรักษาบางครั้งมีรอยแผลเป็น การเกิดแผลเป็นที่ก้าวหน้าอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงต่อดวงตาและลำคอ

ไม่มีความรู้สึกทางเชื้อชาติหรือชาติพันธุ์แม้ว่าการศึกษาส่วนใหญ่แสดงให้เห็นถึงอัตราส่วนเพศหญิงต่อเพศชายประมาณ 2: 1 การวินิจฉัยโรค MMP นั้นขึ้นอยู่กับประวัติการตรวจทางคลินิกและการตรวจชิ้นเนื้อของรอยโรค

Bullous Pemphigoid (BP) เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังที่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งบริเวณหน้าท้องส่วนล่าง, ขาหนีบ, และพื้นผิวที่เกร็งของแขนขา การมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกจะเห็นได้ในผู้ป่วย 10% -40% โรคนี้มีแนวโน้มที่จะคงอยู่เป็นเดือนหรือเป็นปีโดยมีระยะเวลาของการกำเริบและการให้อภัย

สเปกตรัมของการนำเสนอมีความกว้างมาก แต่โดยทั่วไปแล้วจะมีการปะทุของอาการคันโดยมีแผลพุพองอย่างกว้างขวางและมีตุ่มตึงและบูลลา (แผลพุพอง) โดยมีของเหลวใส (อาจเป็นเลือดออกได้) บนผิวหนังที่เห็นได้ชัดปกติหรือมีเลือดออกเล็กน้อย

รอยโรคจะปรากฏบนลำตัวและโค้งงอโดยเฉพาะที่ต้นขาด้านใน แผลพุพองมีขนาดตั้งแต่ XNUMX-XNUMX มิลลิเมตรจนถึงหลายเซนติเมตรและถึงแม้ว่าจะเป็นแผลปริทันต์

บางครั้งการกัดกร่อนและการกัดกร่อนจะเห็น นอกจากนี้ยังมีอาการคัน (มีเลือดคั่ง) และคราบ (โล่) ที่สามารถมองเห็นได้ด้วยรูปแบบวงแหวนหรือรูปเป็นร่าง คุณลักษณะที่โดดเด่นคือ bullae หลายตัวมักเกิดขึ้นจากขนาดใหญ่ (ขนาดฝ่ามือหรือใหญ่กว่า) ผิดปกติโล่ลมพิษ การมีส่วนร่วมของ Mucosal (ปาก, ตา, อวัยวะเพศ) ยังเป็นบางครั้ง แต่การมีส่วนร่วมของตานั้นหายาก BP อาจวินิจฉัยได้ยากในระยะ 'ไม่พอง' เมื่อมองเห็นแพทช์ที่ยกระดับเป็นคันสีแดงและแดง การสึกกร่อนนั้นพบได้น้อยกว่าในพิมฟิกัสและเครื่องหมาย Nikolsky นั้นเป็นลบ

BP เป็นลักษณะการคลอดที่เกิดขึ้นเองตามด้วย flares ในกิจกรรมโรคที่สามารถคงอยู่สำหรับปี แม้จะไม่ได้รับการรักษาด้วยตัวยา BP มักเป็นตัวการที่ จำกัด ตัวเองหลังจากใช้เวลาหลายเดือนถึงหลายปี แต่อาจกลายเป็นเรื่องที่กว้างขวางมาก

มีรายงานการแปรผันของโรคซึ่งส่วนใหญ่มัก จำกัด อยู่ที่แขนขาส่วนล่างและมักมีผลต่อผู้หญิง รูปแบบหนึ่งที่แตกต่างกันเช่น vulvar pemphigoid ที่มีการแปลในเด็กผู้หญิงอายุ 6 เดือนถึง 8 ปีมีถุงและแผลในช่องคลอดที่เกิดซ้ำซึ่งไม่ส่งผลให้เกิดแผลเป็น

pemphigoid bullous จะแตกต่างจากโรคผิวหนังพองอื่น ๆ เช่นโรคผิวหนัง IgA เชิงเส้น epidermolysis bullosa Acquita และ MMP / cicatricial pemphigoid โดยรายการทางคลินิกต่อไปนี้ (มันยังสามารถโดดเด่นด้วยการตรวจชิ้นเนื้อและการทดสอบทางภูมิคุ้มกันบางอย่าง):

  • การขาดรอยแผลเป็นจากเชื้อแบคทีเรีย
  • การมีส่วนร่วมของศีรษะและลำคอ
  • ขาดความเกี่ยวข้องของเยื่อเมือก

Pemphigoid gestationis (PG) เป็นโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองที่หายากในการตั้งครรภ์ เดิมชื่อโรคนี้มีชื่อว่า herpes gestationis โดยอาศัยลักษณะทางสัณฐานวิทยาของแผลพุพอง แต่คำนี้เป็นการเรียกชื่อผิดเนื่องจาก PG ไม่เกี่ยวข้องหรือเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสเริมที่ออกฤทธิ์หรือก่อนหน้านี้ โดยทั่วไป PG จะปรากฏในช่วงตั้งครรภ์ตอนปลายโดยจะเริ่มมีอาการคันลมพิษที่มีตุ่มหนองอย่างฉับพลันและแผลพุพองที่หน้าท้องและลำตัว แต่รอยโรคอาจปรากฏขึ้นเมื่อใดก็ได้ในระหว่างตั้งครรภ์และอาจเกิดการลุกเป็นไฟได้ทันทีหรือทันทีหลังคลอด โดยปกติ PG จะแก้ไขได้เองภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงหลายเดือนหลังคลอด

ระบาดวิทยา

pemphigoid bullous:

  • BP เป็นโรคผิวหนังพุพอง (และเยื่อบุ) ที่พบบ่อยที่สุดซึ่งส่งผลต่อผู้สูงอายุโดยทั่วไป (> 65 ปี) แต่สามารถเกิดขึ้นได้กับทุกวัยและทุกเชื้อชาติ
  • อุบัติการณ์โดยรวม: ± 7-10 รายใหม่ต่อประชากรหนึ่งล้านคนต่อปี
  • หลังจากอายุความเป็นมาของ 70 เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
  • ความเสี่ยงสัมพัทธ์สำหรับผู้ป่วย> 90 ปีสูงกว่า <300 เท่า 60 เท่า
  • ผู้หญิงและผู้ชายทุกข์ทรมานอย่างเท่าเทียมกัน
  • ปัจจัยการตกตะกอน ได้แก่ การบาดเจ็บแผลไหม้รังสีไอออไนซ์แสงอัลตราไวโอเลตและยาบางอย่างเช่นยาแก้ประสาทและ diuretics โดยเฉพาะ lasix (furosemide) thiazides และ aldosterone antagonists
  • ความสัมพันธ์ระหว่างการเกิดเปลวไฟของ BP และการกลับเป็นซ้ำของโรคมะเร็งในร่างกายชี้ให้เห็นถึงความสัมพันธ์ดังกล่าวในผู้ป่วยบางราย
  • แม้จะไม่ได้รับการรักษาด้วยตัวยา BP อาจเกิดขึ้นได้เองและแก้ไขได้หลังจากหลายเดือนถึงหลายปี แต่ยังคงเป็นภาวะร้ายแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้สูงอายุ
  • ความน่าจะเป็นในการรอดชีวิต 1 ปีอาจสูงถึง 88.96% (ข้อผิดพลาดมาตรฐาน 5.21%) โดยมีช่วงความเชื่อมั่น 95% (75.6%, 94.2%) แต่การวิเคราะห์อื่น ๆ ได้ระบุการเสียชีวิต 1 ปีมากถึง 25-30% ในระดับปานกลาง ไปจนถึง pemphigus ที่รุนแรงแม้ในการบำบัด

พันธุศาสตร์: จูงใจทางพันธุกรรม แต่ไม่ใช่พันธุกรรม

การตั้งครรภ์ Pemphigoid:

  • เป็นภาวะของการตั้งครรภ์ (หญิงวัยเจริญพันธุ์)
  • ในประเทศสหรัฐอเมริกา PG มีความชุกของคดี 1 ในการตั้งครรภ์ 50,000-60,000 โดยประมาณ
  • การเพิ่มขึ้นของทารกในครรภ์ก่อนวัยและวัยอ่อน (SGA) มีความเกี่ยวข้องกับ PG มากขึ้น
  • ผู้ป่วยที่เป็นโรค PG มีความชุกของโรค autoimmunologic อื่น ๆ รวมถึง Hashimoto thyroiditis, Graves disease และ animate anemia

จุลกายวิภาคศาสตร์เนื้อเยื่อ

บาดแผลของความดันโลหิตเร็วที่สุดคือแผลพุพองที่เกิดขึ้นใน lamina lucida ระหว่างเมมเบรนพื้นฐานของ keratinocytes และ lamina densa นี้เกี่ยวข้องกับการสูญเสียของเส้นทอดสมอและ hemidesmosomes Histologically มีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบที่ผิวเผินและพุพอง subepidermal โดยไม่ต้อง keratinocytes necrotic การแทรกซึมประกอบด้วย lymphocytes และ histiocytes และโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่อุดมไปด้วย eosinophils ไม่มีรอยแผลเป็น

ประมาณ 70% ถึง 80% ของผู้ป่วยที่มี BP ที่ใช้งานอยู่มีการหมุนเวียนแอนติบอดีไปที่แอนติเจนของโซนพังผืดหนึ่งหรือหลายเซลล์

  • Autoantibodies ไปยัง BP180 (และ BP230)
  • BP180 และ BP230 เป็นส่วนประกอบสองชนิดของ hemidesmosomes คอมเพล็กซ์การยึดติดกัน
  • T cell ตอบสนองอัตโนมัติต่อ BP180 และ BP230 ควบคุมการผลิต autoantibody
  • immunofluorescence โดยตรงแอนติบอดีจะสะสมในรูปแบบเส้นตรงบาง และในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนภูมิคุ้มกันพวกเขามีอยู่ใน lamina lucida (ตรงกันข้ามแอนติบอดีกับแอนติเจนของชั้นเยื่อหุ้มเซลล์ที่มีอยู่ใน lupus erythematosus ผิวหนังจะสะสมในรูปแบบเม็ด)