Tag Archives: รีจิสทรี

ในฐานะพันธมิตรของ NORD IAMRARE ™ IPPF มีความภาคภูมิใจที่จะแบ่งปันหนังสือเล่มใหม่“ พลังของผู้ป่วย: การแจ้งความเข้าใจของเราเกี่ยวกับโรคหายาก” เผยแพร่โดยองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, Inc (NORD) และ Trio สุขภาพ.

คุณประสบกับข้อ จำกัด ที่รุนแรงในกิจกรรมประจำวันของคุณเนื่องจากโรคของคุณหรือไม่? จากนั้นคุณก็เป็นหนึ่งใน 11% ที่สามารถตอบสนองต่อกิจวัตรประจำวันได้น้อยที่สุด และหากคุณประสบกับข้อ จำกัด ในกิจกรรมประจำวันอันเนื่องมาจากการใช้ยาหรือการรักษาของคุณคุณเป็นหนึ่งใน 68% ที่กล่าวว่ามีข้อ จำกัด ที่ไม่รุนแรงปานกลางหรือรุนแรง เรารู้เพราะกว่า 700 คนบอกเรา! ทะเบียน IPPF (www.pemphigus.org/registry) ให้ข้อมูลการวินิจฉัยและการรักษาผู้ป่วยของเรา ด้วยข้อมูลเพิ่มเติม IPPF จะอยู่ในตำแหน่งที่มีอิทธิพลกับผู้กำหนดนโยบายและผู้ให้บริการประกันภัย ในระหว่างการประชุมประจำปี 2012 ประธาน IPPF Dr. David Sirois กล่าวว่า "สิ่งที่ช่วยให้องค์กรเป็นข้อมูล" คำแถลงง่ายๆนี้รวบรวมเป้าหมายของ IPPF ในการสนับสนุนและสร้างความตระหนัก: การให้ข้อมูลแก่นักวิจัยนักวิจัยและผู้ให้บริการด้านการประกันเพื่อให้ข้อมูลเพิ่มเติม ข้อมูลเกี่ยวกับผู้ป่วย pemphigus และ pemphigoid ดร. Sirois ท้าทายผู้เข้าร่วมประชุมเพื่อเข้าร่วม Regis - ตอนนี้ฉันขอให้คุณทำแบบเดียวกัน: JOIN THE REGISTRY เราต้องการความช่วยเหลือจากคุณ "สตรีที่มีความสำคัญต่อตำแหน่งขององค์กรของเราและขั้นตอนต่อไปของเราก็คือการเผยแพร่ผลการวิจัยเหล่านี้ในวารสารที่ได้รับการตรวจสอบโดย peer-reviewed เช่น Journal of Invermentative Dermatology" เมื่อเราทำเช่นนั้นนักวิทยาศาสตร์นักวิจัยและแพทย์อื่น ๆ สามารถใช้ข้อมูลที่สำคัญนี้เพื่อให้เราสามารถเปลี่ยนการรับรู้และการปฏิบัติเพื่อประโยชน์ของผู้ป่วยได้ทุกที่ ถึงกระนั้นเรายังไม่ถึงจำนวนมายากลของเราใน 1,000 เรามีผู้ป่วย 721 จำนวนมากจากทั่วโลกซึ่งยืนขึ้นและพูดว่า "ฉันต้องการสร้างความแตกต่าง!" คุณสามารถเปลี่ยนวิธีการวินิจฉัยและรักษาผู้ป่วย pemphigus และ pemphigoid ในเวลาเพียงไม่กี่นาที 15 โปรดจำไว้ว่าข้อมูลส่วนบุคคลของคุณคือ NEV-ER แบ่งปันกับทุกคนไม่ว่าด้วยเหตุผลใดก็ตาม ข้อมูลที่เรามีอยู่เป็นอย่างมาก แต่ไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับผู้ป่วย pemphigoid ผู้ใช้ IVIg และผู้ชายโดยทั่วไปเราเพียง แต่มองเห็นภาพบางส่วนที่สามารถเปลี่ยนแปลงทุกสิ่งทุกอย่างได้

ต่อไปนี้เป็นข้อมูลด่วนจาก Registry:

• 73% ของผู้ป่วย P / P ทั้งหมดเป็นเพศหญิง

• 65% ของผู้ป่วย P / P ทั้งหมดมี PV (11% มี BP) • 11% มีโรคไทรอยด์ (5% มี rheu- matoid arthritis)

• 70% เห็นเฉพาะแพทย์ผิวหนัง - ถึงแม้ว่า 41% จะมีรอยโรคในลำคอ / ปากของตัวเอง

อย่างที่คุณเห็นข้อมูลเหล่านี้เป็นข้อมูลที่น่าสนใจ แต่ถ้าข้อมูลนี้ไม่ได้สะท้อนถึงคุณเราก็ต้องการข้อมูลของคุณ ข้อมูลสามารถแบ่งตามเพศอายุและประเภทของโรค (ดูการดู PV จากภายใน Regis ในหน้าก่อนหน้า) เป้าหมายของ 1,000 จะทำให้รีจิสทรีของเรามีชุดข้อมูล pemphigus และ pemphigoid ที่ใหญ่ที่สุดสำหรับนักวิจัย กรุณาทำส่วนของคุณเพื่อช่วยให้ผู้ป่วยทุกที่ สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมหรือเข้าร่วมโปรดไปที่ www.pemphgius.org/registry

จะ Zrnchik, CEO ของ IPPF พร้อมด้วย Dr. Sahana Vyas สมาชิกในคณะกรรมการคนเดิมได้เข้าร่วมการแข่งขันในช่วงสุดสัปดาห์ปลายบ่ายวันศุกร์ จะให้ภาพรวมของสุดสัปดาห์ที่จะมาถึงและเน้นความสำคัญของการมีส่วนร่วมของชุมชนใน IPPF อาสาการระดมทุนและการมีส่วนร่วมในโครงการเป็นวิธีที่ทุกคนสามารถแสดงการสนับสนุนได้

ดร. Animesh Sinha (มหาวิทยาลัยบัฟฟาโล) เริ่มต้นด้วยเซสชั่นของเขาเกี่ยวกับ pemphigus เขากล่าวถึงลักษณะทางคลินิกของโรคและวิธีการที่แอนติบอดีเฉพาะที่โจมตีกาวในเซลล์ผิวของคุณจะเกิดขึ้นเช่นเดียวกับสิ่งที่ดูเหมือนว่าเมื่อเซลล์มา unglued ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ดร. Sinha ได้พูดถึงเครื่องหมายพันธุกรรมของ pemphigus และวิธีการที่อุบัติการณ์เกิดขึ้นบ่อยครั้งในกลุ่มคนบางกลุ่มมากกว่าคนอื่น ๆ เขาให้ผู้ป่วยที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นภาพที่ดีจริงๆในสิ่งที่ดูเหมือนว่าจะมีชีวิตอยู่กับโรค ในการปิดดร. Sinha สนับสนุนให้ผู้ป่วยและญาติของตนบริจาคโลหิตเพื่อทำการวิจัยเกี่ยวกับสาเหตุของโรคโปเตสและการรักษาที่ดีขึ้น

Dr. Amit Shah (University of Buffalo) นำเสนอในรีจิสทรีของ IPPF และข้อมูลที่เราบอก Pemphigus และ pemphigoid เป็นโรคที่หายากดังนั้นการมีสตรีช่วยส่งเสริมความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับโรคต่างๆทั่วโลก เป้าหมายหลักของการศึกษาคือการตรวจสอบลักษณะที่แตกต่างของผู้ป่วยที่เข้าเรียน รีจิสทรีแสดงให้เห็นถึงความชุกของเพศอายุเฉลี่ยและรายละเอียดเกี่ยวกับเชื้อชาติ / ทางพันธุกรรม ข้อมูลรีจิสทรีบอกให้เราทราบว่าสตรีจำนวนมากได้รับการวินิจฉัยและอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 40-60 ปี ข้อมูลบ่งชี้ว่าผู้หญิงมีกิจกรรมเยื่อเมือกมากกว่าผู้ชายในขณะที่ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะเกิดแผลที่ผิวหนัง การค้นพบนี้จะช่วยให้นักวิจัยและแพทย์สามารถขยายความรู้เกี่ยวกับโรคได้

Dr. Razzaque Ahmed (Boston Blistering Disease Clinic) กลมออกตอนเย็นพร้อมภาพรวมของ pemphigoid เขาอธิบายว่า pemphigoid แตกต่างจาก pemphigus ตามสถานที่และลักษณะของแผลพุพอง เขากล่าวว่าเยื่อเมือก pemphigoid (MMP) และ pemphigoid cicatricial (CP) มักจะส่งผลกระทบต่อคนวัยกลางคน (และเก่า) เขาอธิบายความแตกต่างระหว่าง pemphigoid bullous (BP) และ MMP ระบุกับ MMP ตาของหลอดลมนอกจากนี้ยังอาจได้รับผลกระทบ ดร. อาเหม็ดเน้นย้ำว่าการวินิจฉัยและการรักษาเป็นสิ่งจำเป็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ MMP (บุคคลอาจสูญเสียสายตาหรือความสามารถในการหายใจเนื่องจากการเกิดแผลเป็น)

Sahana และ Will จะเปิดการประชุมวันเสาร์ด้วยการต้อนรับอย่างอบอุ่นและตามมาด้วยประธานคณะกรรมการ IPPF Dr. Badri Rengarajan Badri เริ่มต้นด้วยความสำคัญของ IPPF ต่อผู้ที่มี P / P - ได้รับการวินิจฉัยใหม่ในเปลวไฟการให้อภัยและทุกที่ในระหว่าง เขาบอกกับผู้ชมมูลนิธิว่าทรัพยากรทั้งหมดให้บริการแก่ผู้ป่วยผู้ดูแลสมาชิกในครอบครัวและผู้เชี่ยวชาญด้านการแพทย์โดยไม่มีค่าใช้จ่าย การรู้นี้เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับมูลนิธิที่จะก้าวไปข้างหน้าเพื่อช่วยเหลือผู้อื่นต่อไปในอีกหลายปีข้างหน้า Badri กล่าวถึงสี่วิธีที่มูลนิธิช่วยผู้ป่วย: การปรับปรุงคุณภาพชีวิต ลดเวลาในการวินิจฉัย เข้าใจและรับมือกับพลุ; และสนับสนุนวิธีการวินิจฉัยและการวิจัยใหม่ ๆ ผู้ชมถามผู้ติดต่อถึงมูลนิธิเมื่อพวกเขาต้องการความช่วยเหลือและสนับสนุนมูลนิธิเพื่อเพิ่มบริการของเรา

Dr. Sergei Grando (University of California - Irvine) กล่าวถึง prednisone (corticosteroids เป็นที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นอย่างไร) และวิธีการทำงานของเตียรอยด์ เขากล่าวถึงผลข้างเคียงของเตียรอยด์และมีผลต่อผู้ป่วย เขาแนะนำว่าการรักษาควรเป็นความพยายามของทีม ดร. แกรนโตยังได้พูดคุยเกี่ยวกับยาเสริม (เพื่อลดปริมาณยาสเตียรอยด์) และการใช้ IVIg และการลดภูมิคุ้มกันเพื่อลดการเกิดโรค

ดร. Razzaque Ahmed กลับมาสู่เวทีเพื่อพูดคุยเกี่ยวกับผลข้างเคียงของการรักษา เขาให้ความเห็นว่ากรณีที่ P / P สามารถลงเอยในหน่วยการเผาไหม้ได้อย่างไร - ไม่ใช่การรักษาที่เหมาะสม ดร. อาห์เหม็ดชี้ว่าควรให้แพทย์รักษาผู้ป่วยทราบว่ายาเสพติดถูกนำมาใช้เพื่อรักษาปัญหาอื่น ๆ ที่ได้รับการประสานกันอย่างรอบคอบ เขาได้พูดถึงผลข้างเคียงของ prednisone และความสำคัญในการติดตามพวกเขาเพื่อแบ่งปันกับแพทย์ของคุณ เขาได้กล่าวถึงผลข้างเคียงของ immunosuppressives (เช่นImuran®, CellCept®และCytoxan®และการเชื่อมโยงกับมะเร็ง), IVIG, Rituxan®และการรักษาอื่น ๆ ในตอนท้ายดร. อาเหม็ดเน้นการสื่อสารแบบเปิดกับแพทย์ทุกคนของผู้ป่วยเพื่อให้แน่ใจว่าการดูแลที่ดีที่สุด

คุณรู้หรือไม่ว่า 13 ล้านลิตรพลาสมาถูกรวบรวมในแต่ละปีและแอนติบอดีที่สกัดจากพลาสม่านี้เป็นสิ่งที่ทำให้ IVIG? ดร. ไมเคิล Rigas (KabaFusion) อธิบายเรื่องนี้และพูดคุยกันมากขึ้น เขาบอกกับผู้ชมว่ายาเสพติดถูกสร้างขึ้นมาจากที่ไหนและทำไมมันต้องเสียค่าใช้จ่ายเท่าไร ดร. Rigas ได้อธิบายถึงวิธีการให้ผู้ป่วยและสิ่งที่ผู้ป่วยควรคาดหวังหลังจากการฉีดยา เขากล่าวว่า IVIG เป็น P / P การรักษาไม่ได้รับการอนุมัติโดยองค์การอาหารและยาสหรัฐอเมริกา เขาปิดโดยกล่าวว่ามีหลายปัจจัยที่ต้องพิจารณาก่อนที่ผู้ป่วยจะได้รับ IVIG และพูดคุยกับแพทย์ของคุณหากคุณมีคำถาม

ดร. Grant Anhalt (Johns Hopkins University) นำเสนอเกี่ยวกับสรีรวิทยาของ PV เขาอธิบายว่าทำไมเซลล์แตกแยกออกจากกันได้อย่างไร เขากล่าวว่ายาต้านการอักเสบหลายชนิดในปัจจุบันไม่ได้ทำอะไรเพื่อยับยั้งการผลิตแอนติบอดี เขาให้ข้อมูลสรุปของImuran®, CellCept®, IVIG และ rituximab และวิธีการทำงานของ P / P เขาได้พบว่า rituximab ประสบความสำเร็จอย่างมากในการรักษา PV โดยไม่มีผลข้างเคียงที่พบในยามะเร็ง ดร. อันฮัลต์อธิบายว่า rituximab ทำลายเซลล์ B ที่สุกสำหรับ 6-9 เดือนอย่างไรและผลของการศึกษาหลายชิ้นแสดงให้เห็นถึงความสำเร็จของ rituximab ในระยะเริ่มแรกของ PV

Victoria Carlan (สมาชิกคณะกรรมการ IPPF และผู้ก่อตั้งมูลนิธิ Pemphigus & Pemphigoid ของแคนาดา) กล่าวถึงเครือข่ายการสนับสนุนส่วนบุคคล เธอเปิดกว้างกับการเดินทาง PV ส่วนตัวของเธอเพื่ออธิบายถึงความสำคัญของเครือข่ายการสนับสนุนของเธอและวิธีการที่เธอใช้มันเพื่อให้ประสบความสำเร็จกับ P / P นี้ช่วยให้เธอสามารถหาคำตอบและหากำลังใจ เธออธิบายว่าเครือข่ายการสนับสนุนสามารถสร้างจุดแข็งทางร่างกายจิตใจและอารมณ์ได้อย่างไร

ผู้จัดการโครงการให้ความรู้เกี่ยวกับ IPPF Kate Frantz ได้กล่าวถึงแคมเปญการให้ความรู้เรื่องทรัพย์สินทางปัญญาของ IPPF การสร้างจิตสำนึกในชุมชนทางการแพทย์มีส่วนสำคัญในการลดเวลาในการวินิจฉัยสำหรับผู้ป่วย เธอบอกว่าเราทุกคนสามารถช่วยด้วยความตระหนักในวิธีที่ได้รับรางวัลของเรา ทางหนึ่งกลายเป็นเอกอัครราชทูตด้านการให้ความรู้ในชุมชนของคุณ Awareness Ambassadors จะเข้ามาในชุมชนของพวกเขาเพื่อเผยแพร่ความตระหนักในเรื่อง P / P อื่น ๆ เขียนไปที่หนังสือพิมพ์พูดในที่ชุมนุมมืออาชีพและมีส่วนร่วมกับผู้อื่นในชุมชนของคุณ เธอเน้นย้ำถึงความสำคัญของการเผยแพร่ความรับรู้ผ่านสื่อสังคมออนไลน์เพื่อช่วยในการสร้างแบรนด์อื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ IPPF และ P / P

หนึ่งในผู้ให้ความรู้เกี่ยวกับผู้ป่วยของ IPPF เรื่องการให้ความรู้เกี่ยวกับผู้ป่วย Rebecca Strong ได้กล่าวถึงแนวทางเพิ่มเติมในการเผยแพร่ความรู้ ผู้คนสามารถเขียนจดหมายถึงตัวแทนของรัฐบาลกลางรัฐและท้องถิ่นสนับสนุนให้พวกเขามีส่วนร่วมในการพัฒนาสุขภาพของคุณและสนับสนุนกฎหมายที่เป็นประโยชน์ต่อเราทุกคน เป็นผู้สนับสนุนของคุณเองและถามคนที่คุณรู้จักว่าใครสามารถช่วยคุณได้ มีความจริงจริงๆกับพลังของหนึ่ง

ดร. Firdaus Dhabhar (มหาวิทยาลัยสแตนฟอร์ด) นำเสนอเกี่ยวกับความเครียดและภูมิคุ้มกันอัตโนมัติ ดร. Dhabhar กล่าวการตอบสนองทางชีวภาพที่เกิดขึ้นกับความเครียดจะไม่ลบเสมอ แต่อาจเป็นบวก ความเครียดในระยะสั้น (เช่นการผ่าตัดการฉีดวัคซีน ฯลฯ ) สามารถเพิ่มการตอบสนองภูมิคุ้มกันในเชิงบวก อย่างไรก็ตามความเครียดในระยะยาวเรื้อรังมีผลเสียต่อร่างกาย ด้วยความเครียดระยะยาวเป้าหมายของเราคือการลดผลกระทบของพวกเขาด้วยการนอนหลับที่ดีขึ้นโภชนาการการออกกำลังกายกิจกรรมสงบหรือสิ่งที่เหมาะกับคุณ

เมื่อวันอาทิตย์ที่ผ่านมาผู้ป่วยได้ใช้เวทีกลางเพื่ออภิปรายเกี่ยวกับผู้ป่วย ผู้ทรงคุณวุฒิของเราประกอบด้วยโค้ชอาวุโสของ IPPF, Marc Yale (MMP / OCP), Becky Strong (PV), Peer Health Coach Mei Ling Moore (PV) สมาชิกคณะกรรมการ IPPF Rebecca Oling (PV) และ Janet Segall (PV) คำถามครอบคลุมถึงหลักปฏิบัติที่ดีส่วนบุคคลเกี่ยวกับผลข้างเคียงและคำแนะนำผลิตภัณฑ์

กลุ่มที่ประสบความสำเร็จนี้ได้รับการติดตามผลทางไกลในเวลา 90 นาทีในเดือนพฤษภาคม 2014 โดยมีผู้คนเข้าร่วม 80 ที่ลงทะเบียนกับ 40 จำนวนมากในการโทรในเวลาใดก็ตาม

หลังจากแผงผู้ป่วย IPPF ได้จัดประชุมเชิงปฏิบัติการหลายครั้ง ช่วงที่มีขนาดเล็กลงเน้นเรื่องต่างๆเช่นวิธีการลดความเครียดที่แตกต่างกันอาหารและโภชนาการการดูแลช่องปากความกังวลเกี่ยวกับตาข้อเสนอ IVIG และปัญหาการชำระเงินคืน นอกจากนี้ยังมีกลุ่มโฟกัสที่ประสบความสำเร็จที่เน้นการรณรงค์ให้ความรู้

เมื่อการประชุมเชิงปฏิบัติการได้ข้อสรุปแล้วผู้เข้าร่วมประชุมก็กลับมารวมตัวกันในห้องหลักเพื่อสอบถามและมีวิทยากรประจำสัปดาห์ คำถามที่ถามถกเถียงและตอบโดยผู้เชี่ยวชาญจากผู้เชี่ยวชาญพิเศษ

จะและ Badri เตือนทุกคนที่เราทุกคนสามารถมีส่วนร่วมในการทำให้แน่ใจว่าผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยใหม่ได้รับความช่วยเหลือที่พวกเขาต้องการโดยการมีส่วนร่วมในโครงการ IPPF และการบริจาคให้กับสาเหตุของเรา และในระหว่างการกล่าวปิดการประชุมของเขาจะมีการประกาศการประชุมผู้ป่วย 2015 ใน New York และข้อมูลจะไหลตามที่มีอยู่

Rituximab ได้รับรายงานว่ามีประสิทธิภาพในการรักษาผู้ป่วยเบาหวานชนิดรุนแรงและ / หรืออหิวาตกโรค อย่างไรก็ตามไม่มีการประเมินอย่างเป็นระบบเพื่อยืนยันการสังเกตนี้ จุดมุ่งหมายของการศึกษาครั้งนี้คือเพื่อหาประสิทธิภาพและความปลอดภัยของ rituximab ในการรักษา pemphigus

ผู้ป่วยและวิธีการ: multicenter retrospective, observational study ของผู้ป่วย 36 ที่มี pemphigus vulgaris รุนแรง (n = 33) และ pemphigus foliaceus (n = 3) ที่ได้รับ rituximab ก่อนเดือนสิงหาคม 31st, 2008 และลงทะเบียนเรียนในหอสังเกตการณ์แห่งชาติระหว่างเดือนธันวาคม 2008 และ June 2009

Results: ในระยะเวลาเฉลี่ยของการสังเกต 11 (1-37) เดือนผู้ป่วย pemphigus 21 (58%) แสดงอาการที่สมบูรณ์ 13 (36%) partial และ 2 (6%) ไม่มีการตอบสนองต่อ rituximab treatment ความสัมพันธ์นี้มีความสัมพันธ์กับการเพิ่มขึ้นของขนาดอะนาลิดภาพสำหรับความอยู่ดีมีสุขของ 34 (20-60) ที่ baseline เป็น 75 (40-95) ในครั้งล่าสุด ในผู้ป่วยที่เป็น 4 (11%) เหตุการณ์ที่ไม่พึงประสงค์รุนแรงได้รับการบันทึกรวมถึงการติดเชื้อที่ร้ายแรง 1 (3%)

สรุปผลการวิจัย: ข้อมูลที่เก็บรวบรวมในรีจิสทรีระบบนี้ระบุว่า rituximab เป็นตัวเลือกการรักษาแบบเสริมที่มีประสิทธิภาพและปลอดภัยสำหรับ pemphigus ซึ่งเป็นวัสดุทนไฟ เพื่อเพิ่มพูนความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับประสิทธิภาพและความปลอดภัยของยานี้จำเป็นต้องใช้การทดลองในอนาคตที่มีการควบคุม

คลิกที่นี่เพื่อดูบทความฉบับเต็ม

จากแบบสอบถาม MedWorm: Pemphigoid