Tag Archives: paraneoplastic pemphigus

Paraneoplastic pemphigus (PNP) ซึ่งเป็นโรคผิวหนังที่แตกต่างกันทางคลินิกและเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นรูปแบบที่ร้ายแรงของโรคภูมิต้านทานโรคหลายชนิดซึ่งมักเกี่ยวข้องกับผลการรักษาที่ไม่ดีและมีอัตราการเสียชีวิตสูง โรคที่เกิดจาก IgG นี้เกิดขึ้นจากโรค lymphoproliferative ที่เห็นได้ชัดหรือลึกลับในกรณีส่วนใหญ่ แผลพุพองที่รุนแรงในทางการแพทย์และการพองของผิวหนังที่พุพองขึ้นและลักษณะทางจุลพยาธิวิทยา หญิงอายุน้อยกว่าสิบปีมีอาการกำเดื้อห้าอุดตันเรื้อรังรุนแรงและเกิดการพังทลายของแผลพุพองได้เป็นเวลาหนึ่งปี การรักษาซ้ำโดยใช้หลักสูตร corticosteroids ที่ศูนย์ต่อพ่วงจะช่วยบรรเทาอาการชั่วคราว นอกจากนี้เธอยังมีไข้ไอมีประสิทธิผลอาการ odynophagia และการรับประทานอาหารในช่องปากที่ไม่ดีงูสวัดโรคงูสวัดอาการปวดท้องท้องร่วงและท้องร่วง การตรวจสอบพบว่ามีเม็ดเลือดขาว lymphocytic เรื้อรัง (CLL), lymphadenopathy ในช่องท้องและพาราเซตามอล, bronchiolitis obliterans และกระดูกพรุน / กระดูกหักกระดูกสันหลัง ด้วยการวินิจฉัยโรค PNP ที่เกี่ยวข้องกับ CLL เธอได้รับการบำบัดด้วย dexamethasone-cyclophosphamide pulse (DCP) สำหรับรอบ 58 ตามด้วยสูตร COP (cyclophosphamide, vincristine และ prednisolone) สำหรับรอบ 3 การรักษาด้วย chlorambucil และ prednisolone pulse therapy ครั้งเดียวใน 5 สัปดาห์ด้วยความละเอียดของแผลที่ผิวหนังและการควบคุม CLL อย่างเพียงพอ

บทความเต็มสามารถดูได้ที่นี่: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

Paraneoplastic pemphigus (PNP) เป็นโรคที่พบได้ยาก, เป็นอันตรายถึงชีวิต, autoimmune, blocing mucocutaneous เกี่ยวข้องกับ neoplasia ทั้งภูมิคุ้มกัน humoral และเซลล์มีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ PNP ลักษณะเฉพาะ PNP มีลักษณะทางคลินิกและภูมิคุ้มกันที่หลากหลาย เราวิเคราะห์ย้อนหลังผู้ป่วยเกาหลี 12 ด้วย PNP ที่ได้รับการวินิจฉัยระหว่าง 1993 และ 2011 เราทำการวิเคราะห์ลักษณะทางคลินิกผลการรักษาทางคลินิกเยื่อบุโพรงมดลูกลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ผู้ป่วยทุกรายยกเว้นคนที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับเยื่อเมือก ผู้ป่วยสองรายมีรอยโรคเยื่อบุช่องท้อง แต่ไม่พบการติดเชื้อในผิวหนัง การพุพองของเม็ดมะพราวหรือการผื่นพองคล้ายตะไคร่น้ำแทนที่จะเป็นแผลพุพอง ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ โรคผิวหนังผื่นผิวหนังอักเสบและ apoptotic keratinocytes มีเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับโลหิตวิทยาในผู้ป่วย 11 มีโรค Castleman (n = 4) เป็นจำนวนมากที่สุด ผู้ป่วย 12 รายตามมาด้วย 5-148 เดือน (เฉลี่ย 43.0) การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับลักษณะของเนื้องอก ผู้ป่วยเสียชีวิต 6 รายเนื่องจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจ (n = 3) ภาวะโลหิตเป็นพิษหลังผ่าตัด (n = 1) lymphoma (n = 1) และ sarcomatosis (n = 1) อัตราการรอดชีวิต 2 ปีเท่ากับ 50.0% และระยะเวลารอดชีวิตเฉลี่ยหลังจากการวินิจฉัยคือ 21.0 เดือน ทำการตรวจพบ Immunoblotting ในผู้ป่วย 12 และ autoantibodies ไปยัง plakins ในผู้ป่วย 11 ผลการศึกษานี้แสดงให้เห็นถึงความหลากหลายทางคลินิกลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาและภูมิคุ้มกันของ PNP เกณฑ์การวินิจฉัยที่ได้รับการยอมรับกันอย่างแพร่หลายซึ่งคำนึงถึงความหลากหลายของ PNP เป็นสิ่งจำเป็น

บทความเต็มได้ที่: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

Paraneoplastic pemphigus (PNP) เป็นโรคพุพอง autoimmune ที่แตกต่างกันซึ่งอาจส่งผลต่ออวัยวะอื่นนอกเหนือจากผิวหนัง มันเกิดขึ้นในความสัมพันธ์กับเนื้องอกบางชนิดซึ่งในหมู่โรค lymphoproliferative มีความเกี่ยวข้องมากที่สุด การนำเสนอทางคลินิกของ PNP ประกอบด้วยการพังทลายของช่องปากที่เจ็บปวดรุนแรงซึ่งอาจเกิดจากการปะทุทางผิวหนังทั่วไปและการมีส่วนร่วมของระบบ การปะทุอาจมีลักษณะทางสัณานวิทยาที่แตกต่างกันซึ่งประกอบด้วยแผลที่มีลักษณะคล้าย pemphigus, pemphigoid, erythema multiforme หรือ graft versus host disease และแผลที่คล้ายกับ lichen planus ในทำนองเดียวกันการค้นพบทางจุลพยาธิวิทยายังแสดงให้เห็นความแปรปรวนมาก PNP เป็นลักษณะการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้านแอนติเจนต่างๆ: desmoplakin I (250 kd), แอนติเจน pemphigoid bullous (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), plectin (500 kd) และโปรตีน 170-kd โปรตีน 170-kd นี้เพิ่งถูกระบุว่าเป็น alpha-2-macroglobulin-like-1 ซึ่งเป็นตัวยับยั้งโปรติเอสในวงกว้างที่แสดงออกในเยื่อบุผิวที่แบ่งชั้นและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ที่ได้รับความเสียหายใน PNP การพยากรณ์โรคของ PNP ไม่ดีและเป็นโรคร้ายแรง มักใช้เพื่อลดการพุพองและการรักษาโรคมะเร็งที่เกิดขึ้นกับเคมีบำบัดอาจช่วยในการควบคุมการผลิต autoantibody การพยากรณ์โรคจะดีกว่าเมื่อ PNP มีความเกี่ยวข้องกับเนื้องอกที่อ่อนโยนและควรตัดออกหากผ่าตัดได้

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract