Tag Archives: Immunofluorescent

ชายอายุน้อยกว่า 6 ปีมีประวัติการเกิดจากอาการกำเริบของแผลพุพองคันและกัดเซาะของร่างกายในร่างกายไม่ตอบสนองต่อ corticosteroids และ azathioprine ในช่องปาก การตรวจผิวหนังพบแผ่นเปลือกแข็งและการกัดเซาะในการกระจายแสง ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของแผลผิวหนังและภูมิคุ้มกันโดยตรงเป็นลักษณะของพัมเฟิคัส foliaceus เขาได้รับการรักษาด้วยการรักษาด้วยยา dexamethasone pulse ด้วยการตอบสนองไม่เพียงพอ อย่างไรก็ตามอาการกำเริบของผิวหนังเผยให้เห็นข้อตกลงในการหมุนเวียนกับความคล่องตัวในการลำตัวและการหักเห ในมุมมองของลักษณะทางคลินิกของ IgA pemphigus เขาเริ่มต้นจาก dapsone ซึ่งเขาตอบอย่างมากในช่วงสี่สัปดาห์ อย่างไรก็ตามผลการตรวจชิ้นเนื้อซ้ำพบว่าองค์ประกอบของพยาธิใบไม้ตับและ ELISA ในแอนติบอดีต่อต้าน desmoglein 14 เป็นบวก

Bullous pemphigoid (BP) เป็นโรคผิวหนังพุพอง autoimmune สามารถตรวจจับ autoantibodies ไปยัง BP180 และ BP230 ได้โดยการ immunofluorescence ทางอ้อม (IIF) บนพื้นผิวที่แตกต่างกัน (หลอดอาหาร, เกลือ - แยกผิว, จุดที่เป็นแอนติเจนของ BP180, เซลล์ที่ผ่านการทดสอบ BP230) และ ELISA ที่นี่เราเปรียบเทียบลักษณะการทดสอบของระบบทดสอบเหล่านี้ เราวิเคราะห์ซีรั่มจากผู้ป่วยที่ได้รับ BP (n = 60) ที่ได้รับการยืนยันทางพยาธิวิทยา กลุ่มควบคุมประกอบด้วยกลุ่มผู้ป่วยที่มีภูมิแพ้อื่น ๆ (n = 22) หรือโรคผิวหนังอักเสบ (n = 35) ตัวอย่างทั้งหมดได้รับการทดสอบโดย IIF (EuroimMUN ™ Dermatology Mosaic) และ ELISA (EUROIMMUN และ MBL) Anti-BP180 ถูกตรวจพบได้ดีที่สุดด้วยจุดแอนติเจน BP180 โดย IIF (ความไว: 88%; specificity: 97%) เมื่อเทียบกับ IIF ความแตกต่างของทั้งเทคนิค BP180 ELISA มีน้อย อัตราส่วนความเป็นไปได้ (Likelihood ratios: LR) สำหรับผลการตรวจบวกและลบคือ 10 และ 0.1 และ 0.2 ตามลำดับสำหรับทุกระบบการทดสอบ การตรวจหาสารต่อต้าน BP230 มีความละเอียดสูง (ช่วงความไว 38-60%; ช่วงความจำเพาะ 83-98%) เฉพาะการทดสอบ IIF พบ LR สำหรับผลการทดสอบในทางบวก> 10 เนื่องจาก LRs สำหรับการทดสอบในทางลบทั้งหมด ~ 0.5 ผลการทดสอบเชิงลบสำหรับแอนติบอดีต่อต้าน BP230 ไม่สามารถช่วยในการแยก BP ได้ สรุปได้ว่าการทดสอบ IIF แบบหลายตัวแปรแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพการวินิจฉัยที่ดีใน BP เนื่องจากการทดสอบนี้พร้อมกันนี้จึงช่วยในการตรวจหาแอนติบอดี Dsg1 และแอนติบอดีต่อต้าน Dsg3 ที่เกี่ยวข้องกับพัมเฟิคัส foliaceus และ vulgaris การทดสอบการฟักไข่แบบเดียวอาจเพียงพอที่จะทำให้เกิดความแตกต่างระหว่างโรคที่เกิดจากการพ่น autoimmune blistering บ่อยๆ

สรุปได้ว่าการทดสอบ IIF แบบหลายตัวแปรแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพการวินิจฉัยที่ดีใน BP เนื่องจากการทดสอบนี้พร้อมกันนี้จึงช่วยในการตรวจหาแอนติบอดี Dsg1 และแอนติบอดีต่อต้าน Dsg3 ที่เกี่ยวข้องกับพัมเฟิคัส foliaceus และ vulgaris การทดสอบการฟักไข่แบบเดียวอาจเพียงพอที่จะทำให้เกิดความแตกต่างระหว่างโรคพองตัวเองได้มากที่สุด PMID: 22580378 [PubMed - อยู่ระหว่างดำเนินการ] (ที่มา: Journal of Immunological Methods)
จาก MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.PHP? กำจัด = 6304089 และตำรวจสันติบาล = c_297_3_f &fid = 33859 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22580378% 3Fdopt%3DAbstract

โดย Edward Tenner, MD

บทนำ

โรคพยาธิเม็ดเลือดขาว autoimmune (pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus และ paraneoplastic pemphigus) และ pemphigoid bullous ที่พบมากขึ้น

โดย Robert Jordon, MD
ศาสตราจารย์และประธานภาควิชาโรคผิวหนัง,
มหาวิทยาลัยเท็กซัส
ฮูสตัน, เท็กซัส

มุมมองทางประวัติศาสตร์

คำว่า pemphigus เป็นคำที่ใช้กันมากในโลกยุคโบราณ แต่ตัวอย่างแรกคือ Hippocrates (460-370 BC) ที่อธิบายว่าไข้ pemphigoid เป็น "pemphigodes pyertoi" Galen (AD 13 1-201) มีชื่อว่าโรค pustular ของ ปากเป็น "pemphigodes febris." ใน 1637, Zacutus อีกครั้งใช้คำว่า "pemphigodes febris" เพื่ออธิบายผู้ป่วยที่มีแผลพุพองในระยะเวลาสั้น DeSauvages (1760) อธิบายผู้ป่วยที่มีไข้สูงและแผลพุพองเป็นระยะเวลาสั้น ๆ เนื่องจากมี "pemphigus maior" ไม่มีเงื่อนไขใด ๆ ที่กล่าวมาข้างต้นถือเป็นความผิดปกติของพาหะเนื่องจากโรคของพวกเขาสั้นและผู้ป่วยทุกรายหายตัว

โดยศาสตราจารย์ Martin M Black, MD

Pemphigus และตัวแปรของมันเป็นความผิดปกติของ autoimmune ที่หายากโดยการสูญเสียเซลล์ไปสู่การยึดเกาะของเซลล์ระหว่าง keratinocytes ที่นำไปสู่การพุพองภายในผิวหนัง ในทุกประเภท pemphigus แอนติบอดีจะต่อต้านสารแอนติเจนในสารระหว่างเซลล์ระหว่าง keratinocytes และในจำนวนที่มากของกรณีที่ใช้งานเหล่านี้แอนติบอดี pemphigus เหล่านี้สามารถตรวจพบได้ในการไหลเวียนโลหิตทั่วไป

Pempigus vulgaris (PV) มีลักษณะเป็นพุพองและการพังทลายของผิวหนังและเยื่อเมือก การมีส่วนร่วมในปากมักจะก่อให้เกิดการกัดกร่อนของผิวและอาจเกิดขึ้นได้นานหลังจากที่แผลที่ผิวหนังหายลง ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่ต้องจำไว้ว่าการมีส่วนร่วมของช่องปากอาจทำให้ผู้ป่วยเห็นศัลยแพทย์ทางทันตกรรมแทนที่จะเป็นแพทย์ผิวหนังในกรณีแรก อย่างไรก็ตามในพัฟฟิปีนัส (Pemphigus foliaceus: Pemphigus foliaceus (PF)) การพุพองมีแนวโน้มที่จะผิวเผินมากขึ้นกว่าในรูป vulgaris ของ pemphigus และบริเวณเยื่อเมือกไม่เกี่ยวข้อง

หลายปีที่ผ่านมากรุงลอนดอนซึ่งเป็นเมืองที่ใหญ่ที่สุดแห่งหนึ่งในโลกได้รับความเป็นสากลอย่างแท้จริงโดยมีประชากรกลุ่มใหญ่หลายกลุ่มที่อาศัยอยู่ร่วมกันภายในรัศมีระยะทาง 50 เชื้อชาติหลายเชื้อชาตินี้เป็นโอกาสที่เหมาะสำหรับการศึกษาระบาดวิทยาของพัมโฟดิสและให้ข้อมูลเกี่ยวกับกลุ่มชาติพันธุ์และจำนวนการมีส่วนร่วม เมื่อเร็ว ๆ นี้เราได้ทำการสำรวจผู้ป่วย XEMUMX ของ pemphigus ที่เข้ารับการรักษาตัวในสถาบัน St. John's Diseases of the Skin ในกลุ่มของเราอัตราส่วนเพศชายต่อเพศหญิงเท่ากับ 140: 1 (1.12 F, 77 M) และอายุเฉลี่ยของโรคที่เกิดขึ้นคือ 63 ปี นี้แน่นอนอยู่ในช่วงเวลาที่สำคัญของชีวิตในวัยผู้ใหญ่และมีผลกระทบทางเศรษฐกิจที่สำคัญสำหรับผู้ประสบภัยผู้ป่วยโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าโรครุนแรงและการรักษาที่มีแนวโน้มที่จะเป็นเวลานาน ในกลุ่มผู้ป่วยของเราการแบ่งกลุ่มชาติพันธุ์ของกลุ่มของเรา ได้แก่ British 44 (51%), Asian (อนุทวีปอินเดีย) 36.4 (46%) นี่เป็นตัวเลขที่สูงมากและยืนยันหลักฐานอื่น ๆ ที่พบว่า pemphigus พบได้บ่อยมากในผู้ป่วยที่อาศัยอยู่ในประเทศอนุทวีปอินเดีย จากประเทศแอฟริกาคาริบเบียน 32.8 (15%) มี pemphigus, 10.7 ตะวันออกกลาง (12%) และ 8.5 ของชาวยิว (9%) ค่อนข้างต่ำเนื่องจากหนังสือตำราทั้งหมดระบุว่า pemphigus มีความคล้ายคลึงกันมากในบรรดา บรรพบุรุษชาวยิว กลุ่มชาติพันธุ์อื่น ๆ มีจำนวนน้อยกว่าและประกอบด้วยชาวกรีก 6.4 และ 2 Chinese หลักฐานนี้อย่างแน่นอนจะบ่งชี้ถึงปัจจัยทางพันธุกรรมและมีบทบาทสำคัญในการ predisposing บุคคลในการพัฒนา pemphigus ดังนั้นจึงเป็นโอกาสสำหรับเราที่จะพัฒนาหัวข้อนี้ต่อไปและเราจะทำเช่นนี้ในอีกไม่กี่ปีข้างหน้าโดยจะดูที่ประเภทของยีนพันธุกรรม

เป็นเวลากว่า 25 ปีที่ผ่านมาห้องปฏิบัติการภูมิคุ้มกันบกพร่องของเราที่สถาบันของเรามีความเชี่ยวชาญในการวินิจฉัยโรคเกี่ยวกับหลอดอาหารโดยอัตโนมัติ เราได้พัฒนาประสบการณ์มากมายในการใช้เทคนิค immunofluoresence เพื่อตรวจหาแอนติบอดีในผิวหนังด้วยวิธีการโดยตรงและในซีรัมโดยวิธีทางอ้อม ปัจจุบันเป็นที่ทราบกันดีว่าแอนติบอดี PF เป็นเอนไซม์ไกลโคโปรตีนที่เรียกว่า desmoglein 1 (Dsg1) และ PV angiten เรียกว่า desmoglein 3 (Dsg3) desmogleins เหล่านี้เป็นโมเลกุลของการยึดเกาะที่อยู่ในกลุ่มสารยึดเกาะของแคทเทอรีนและมีส่วนสำคัญในการรักษาผิวของเราไว้ด้วยกัน

นวัตกรรมล่าสุดคือการแนะนำการทดสอบ ELISA เฉพาะแอนติเจนเฉพาะในการวินิจฉัยโรคพุทธิไส้เดือนฝอย ซีรั่มของผู้ป่วยได้รับการทดสอบบนแผ่น ELISA ก่อนการเคลือบด้วยโปรตีนรีคอมบิแนนท์ของ ectodomain ของ Dsg1 หรือ Dsg3 antigens (ห้องปฏิบัติการทางการแพทย์และชีววิทยา Co, Ltd, Nagoya, Japan) ดังนั้นแอนติเจนจำเพาะที่จำเพาะต่อแอนติเจน Dsg1 หรือ Dsg3 จึงสามารถตรวจพบได้ด้วยเทคนิคนี้

พบว่า 61% ของผู้ป่วยที่มี PV มีแอนติบอดีต่อ Dsg 1 นอกเหนือจาก Dsg3 และการปรากฏตัวของทั้งสองชนิดของแอนติบอดีเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมในผิวหนังและเยื่อเมือกอย่างรุนแรงในขณะที่การปรากฏตัวของ Dsg3 autoantibodies เกี่ยวข้องกับ pemphigus จำกัด เฉพาะกับพื้นผิวเยื่อเมือก (ปากเปล่าส่วนใหญ่) สัดส่วนของผู้ป่วย Dsg1 positive PV สูงกว่าในกลุ่มชาติพันธุ์เอเชียเมื่อเทียบกับคู่รักชาวอังกฤษ ความรุนแรงของผิวหนังและโรคในช่องปากได้รับอิทธิพลจากปริมาณ Dsg1 และ Dsg3 antibodies ที่มีในผู้ป่วย

บทสรุป

ไม่ว่าจะเป็นเทคนิคการจานแบบ ELISA ในที่สุดจะสามารถรับอิมมูโนฟลูออไรเซชั่นในการวินิจฉัยโรคเกี่ยวกับพัสดุไผ่และโรคที่เกี่ยวข้องได้เร็วเกินไปที่จะกล่าวได้ แต่ก็เป็นความก้าวหน้าที่สำคัญและช่วยให้สามารถอ่านตัวอย่างจำนวนมากได้อย่างรวดเร็ว ฉันแน่ใจว่าคนที่สนใจ pemphigus จะได้เห็นเกี่ยวกับเทคนิคการวินิจฉัยในอนาคตมากขึ้น เห็นได้ชัดว่าการวินิจฉัยที่ถูกต้องจะนำไปสู่ศักยภาพในการบำบัดที่มีเป้าหมายที่ดี

โดย Jean-Claude Bystryn, MD
ศาสตราจารย์วิชาผิวหนัง
ผู้อำนวยการห้องปฏิบัติการ Immunofluorescence
Ronald O. Perelman
ภาควิชาผิวหนัง
ศูนย์การแพทย์มหาวิทยาลัยนิวยอร์ก

Pemphigus vulgaris (PV) สามารถเข้าสู่การเยียวยาซึ่งอาการของโรคจะหายไปและการบำบัดทั้งหมดจะหยุดลง ความถี่และเมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นไม่ชัดเจน การทบทวนผลการศึกษาที่สำคัญทั้งหมดของ PV ที่ดำเนินการมาในช่วงสี่ทศวรรษที่ผ่านมาอธิบายว่าการเกิดภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นในผู้ป่วยน้อยกว่าหนึ่งในสาม1 อย่างไรก็ตามปัญหาที่เกิดขึ้นกับการศึกษาเหล่านี้ก็คืออัตราการเกิดอุบัติเหตุมักมีให้ในช่วงเวลาเดียวเท่านั้น ดังนั้นจึงไม่ชัดเจนว่าจะใช้เวลานานเท่าใดในการรับการรักษาจะปรากฏขึ้นนานแค่ไหนและจะเกิดอะไรขึ้นเมื่อเลิกใช้ยา ผลการแปลความหมายที่ซับซ้อนขึ้นก็คือความหมายของการให้อภัยมักไม่ชัดเจน เกณฑ์ที่ใช้โดยนักวิจัยที่ต่างกันเพื่อกำหนดเหตุการณ์นี้แตกต่างและ / หรือไม่ได้ให้มา ผลการปฏิบัติของข้อมูลที่ไม่สมบูรณ์นี้มีความไม่แน่นอนเกี่ยวกับการจัดการของ pemphigus ไม่ชัดเจนว่าการรักษาเพียงแค่ยับยั้งการสำแดงโรคและต้องดำเนินต่อไปอย่างถาวรหรือไม่ว่าจะสามารถให้การรักษาที่สมบูรณ์และยั่งยืนได้ซึ่งจะทำให้สามารถหยุดการรักษาได้อย่างปลอดภัยหรือไม่

โดย Thierry Olivry, DrVet, PhD, DipACVD, DipECVD,
รองศาสตราจารย์วิชาผิวหนัง, ภาควิชาวิทยาศาสตร์ทางคลินิก,
วิทยาลัยแพทยศาสตร์สัตวแพทยศาสตร์, NC State University,
ราลี, นอร์ทแคโรไลนา,
และผู้ช่วยศาสตราจารย์คลินิกโรคผิวหนัง, ภาควิชาโรคผิวหนัง,
โรงเรียนแพทย์, University of North Carolina,
Chapel Hill, North Carolina

โรคผิวหนังที่พองตัวเองเป็นครั้งแรกได้รับการระบุในสัตว์สหายเมื่อยี่สิบห้าปีก่อนโดยมีคำอธิบายของสุนัขสองตัวที่ได้รับผลกระทบจากพยาธิโพแทสเซียม (PV) สองปีต่อมากรณีแรกของ pemphigus foliaceus (PF) ได้รับการยอมรับในผู้ป่วยสุนัข โรคทั้งสองชนิดนี้แสดงถึงรูปแบบหลักของสัตว์พาหะนำโรคที่ได้รับการวินิจฉัยโดยสัตวแพทย์

น่าแปลกใจที่ในขณะที่รูปแบบหลักของ pemphigus ที่มีผลต่อมนุษย์คือ pemphigus vulgaris (PV) กิจการนี้หาได้ยากมากในสุนัขที่มีรายงานน้อยกว่า 50 ในวารสารทางการแพทย์สัตวแพทย์ ตัวแปร pemphigus ลึกนี้ยังได้รับการยอมรับถึงแม้จะเป็นระยะ ๆ ในแมวที่หายากและม้า

โดย Luis A. Diaz, MD
ศาสตราจารย์และประธานภาควิชาเวชศาสตร์ผิวหนังวิทยาลัยวิสคอนซิน
มิลวอกี

Pemphigus foliaceous (PF) ซึ่งเป็นหนึ่งในตัวแปรทางคลินิกที่สำคัญของ pemphigus มีลักษณะเป็นแผลตื้นและ anti-epidermal autoantibodies แอนติเจนที่ผิวหนังซึ่งแอนติบอดีของ PF ตอบสนองคือโปรตีน desmosomal desmoglein 1 (dsg1) มีรูปแบบ PF สองรูปแบบซึ่งมีการแพร่กระจายไปทั่วโลกและเป็นแบบเฉพาะถิ่นซึ่งได้รับการสังเกตเฉพาะในพื้นที่ชนบทบางแห่งของบราซิลโคลัมเบียและตูนิเซีย

โดย Sergei A. Grando, MD, Ph.D. , D.Sci
ศาสตราจารย์วิชาผิวหนัง
มหาวิทยาลัยแคลิฟอร์เนียเดวิส
สมาชิกคณะกรรมการที่ปรึกษา NPF

เป้าหมายของการวิจัยของฉันคือการพัฒนาวิธีรักษาที่ปลอดภัยและมีเหตุผลมากขึ้นสำหรับ pemphigus ฉันห่วงใยอย่างยิ่งว่าเราในฐานะแพทย์ที่ดูแลผู้ป่วย pemphigus ต้องยอมรับความเสี่ยงของผลข้างเคียงที่รุนแรงที่เกี่ยวข้องกับการใช้ยา corticosteroid ในระยะยาว

อย่างไรก็ตามความคืบหน้าล่าสุดในการพัฒนาการรักษา nonhormonal สำหรับเงื่อนไข autoimmune อื่น ๆ การรักษา pemphigus ยังคงส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับฮอร์โมน corticosteroid การขาดความคืบหน้าในการพัฒนาวิธีการรักษาใหม่ ๆ สำหรับ pemphigus เป็นเรื่องน่าขันเพราะเราคิดว่าเราเข้าใจกลไกพื้นฐานที่รับผิดชอบต่อการเกิดโรคนี้ แต่บางทีความเข้าใจของเราอาจผิดพลาดและอาจทำให้ความเข้าใจผิดนี้ขัดขวางความก้าวหน้าในการรักษา

Grant J. Anhalt, MD หัวหน้าภาควิชาโรคผิวหนังวิทยา Johns Hopkins University Baltimore, Maryland รองประธานฝ่ายวิทยาศาสตร์, International Pemphigus Foundation

ก่อนที่จะมีการใช้ยา corticoid ในช่องปากที่มีประสิทธิภาพในผู้ป่วย 1950s พบว่าโรคดังกล่าวมีอัตราการเสียชีวิตอย่างน้อย 50 ที่ 2 ปีและ 100%