Tag Archives: โรค Hailey-Hailey

พื้นหลัง:

Rosacea เป็นโรคผิวหนังทั่วไปที่สามารถเกี่ยวข้องกับพื้นที่หัวล้านของหนังศีรษะ เรารายงานกรณีของชายคนหนึ่งที่นำเสนออาการทางคลินิกของ rosacea ที่หน้าผากและหนังศีรษะ แต่มีภาพทางเนื้อเยื่อเกี่ยวกับประวัติครอบครัว pemphigus ใจดีเรื้อรัง

ผู้ป่วยและวิธีการ:

ผู้ชายอายุน้อยกว่า 6 ขวบที่มีประวัติ Hailey-Hailey เคยเป็นโรคผิวหนังมานานหลายสิบปี ลักษณะทางคลินิกมีอาการแดง ๆ ที่มี pustules และเกล็ดอยู่ที่บริเวณหน้าผากกลางและพื้นที่หัวล้านของหนังศีรษะหน้าผาก androgenic ลักษณะทางจุลกายวิภาคของการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังพบว่ามีการแตกนิ้วและการทำลายเนื้อเยื่อบริเวณเหนือผิวหนังในทุกระดับของชั้นหนังกำพร้าและการแทรกซึมผ่านช่องท้องส่วนกระปรี้กระเปร่า immunofluorescence โดยตรงเป็นลบ การค้นพบนี้เป็นเรื่องปกติของโรค Hailey-Hailey จากผลการตรวจทางคลินิกและโดยไม่คำนึงถึงผลการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังการรักษาด้วยยา doxycycline และยาแก้อักเสบเฉพาะที่เป็นยาสำหรับ 47 เดือนซึ่งนำไปสู่การบรรเทาอาการ

อภิปราย:

สถานที่ของ rosacea ในพื้นที่หัวล้านของหนังศีรษะในเพศชายมีการอธิบายไว้ในวรรณคดีและเมื่อมีการเพิ่มขึ้นอาจเกิดจากการสัมผัสกับรังสียูวี ในผู้ป่วยรายนี้ลักษณะทางเนื้อเยื่อถูกตีความว่าเป็นพยาธิสภาพทางพยาธิวิทยาเทียบเท่ากับปรากฏการณ์Köbner

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

พื้นหลัง Hailey-Hailey disease (HHD) หรือ familial benign เรื้อรัง pemphigus เป็น autosomal โดดเด่นเด่นชัดโรคผิวหนังที่สืบทอดลักษณะ flaccid vesicles และ erosions บน intertriginous พื้นที่. การรักษาปัจจุบันไม่ได้ผลโดยเฉพาะ เรารายงานกรณี 6 ที่ปรับปรุงขึ้นอย่างมากกับ doxycycline

รายงานกรณี ผู้ป่วย 6 อายุตั้งแต่ 33 ถึง 77 ปีแสดงด้วย 4 ถึง 40 ปีประวัติของ HHD ที่ทนต่อการรักษาอย่างรุนแรง ผู้ป่วยทุกราย 6 ได้รับยา DOXYCININE 100 mg ต่อวันเป็นเวลาอย่างน้อย 3 เดือน

การสนทนา การปรับปรุงพบในผู้ป่วย 6 ทั้งหมดจาก 1 สัปดาห์ถึง 3 เดือนหลังจากเริ่มการรักษา การกลับมามีการสังเกตหลังจากช่วงเวลาต่างๆ การรักษาด้วยยาครึ่งขนาดดูเหมือนจะเป็นประโยชน์ในผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบ ผู้ป่วยเพียงรายเดียวมีอาการแพ้ยาในกระเพาะอาหารลำไส้ ไม่มีรายงานผลข้างเคียงอื่น ๆ ขณะนี้ผู้ป่วย 2 มีอาการดีขึ้นและมีอาการกำเริบลดลง 2 คนอื่น ๆ ได้รับการให้การให้อภัยอย่างสมบูรณ์หลังจากติดตามผลมากกว่า 5 ปี ประสิทธิภาพในการบำบัดยากที่จะประเมินในภาวะ HHD เนื่องจากเป็นภาวะที่หายาก ไม่มีการศึกษาเกี่ยวกับการควบคุมได้เผยแพร่ขึ้น การรักษาในท้องถิ่นอาจช่วยให้เกิดการอักเสบได้ดีขึ้น แต่ไม่ได้รักษาสาเหตุพื้นฐานการรักษาด้วยระบบอย่างเป็นระบบ แต่มีหลักฐานน้อยมากที่สนับสนุนการใช้งานการรักษาทางกายภาพเป็นเรื่องที่ยุ่งยาก นอกจากยาปฏิชีวนะของพวกเขายาปฏิชีวนะ tetracycline ยังมีคุณสมบัติต้านการอักเสบและกิจกรรม anticollagenase ผ่านการยับยั้ง metalloproteinases เมทริกซ์

สรุปผลการวิจัย Doxycycline ดูเหมือนจะเป็นตัวเลือกในการรักษาที่น่าสนใจในโรค Hailey-Hailey

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03