Tag Archives: epidermolysis

โรค autoimmune bullous โรค (ABDs) เป็นโรค autoimmune เฉพาะอวัยวะซึ่งในแผลพุพองบนผิวหนังและเยื่อเมือกจะพัฒนาผ่านการรวมตัวของ autoantibodies ที่ทำให้เกิดโรคเพื่อกำหนดเป้าหมายแอนติเจน มีสองกลุ่ม ABD หลักคือกลุ่ม pemphigus ซึ่งแสดงถึง autoantibodies เป็นส่วนประกอบ desmosomal; และกลุ่ม ABD subepidermal แสดง autoantibodies กับส่วนประกอบ hemidesmosomal ในชั้น memermal โซน epidermal การศึกษาด้านภูมิคุ้มกันทางชีวเคมีและโมเลกุลชีววิทยาล่าสุดพบว่า autoantigens ใหม่ ๆ รวมถึง desmocollins โปรตีน plakin และ integins ต่างๆ การจำแนกประเภท ABD ใหม่รวมถึงหน่วยงานที่เป็นโรคใหม่ ๆ เช่น paraneoplastic pemphigus, IgA pemphigus และ pemphigoid anti-laminin γ1 นอกเหนือไปจาก corticosteroids และตัวแทนภูมิคุ้มกันชนิดต่างๆแล้วยังได้มีการพัฒนาวิธีบำบัดแบบเสริมต่างๆสำหรับ ABDs ในหมู่พวกเขา immunoglobulin หลอดเลือดดำ (IVIG) เป็นบำบัดที่มีแนวโน้มแม้ว่ากลไกการรักษายังไม่ทราบ มีการพัฒนารูปแบบโรคต่างๆสำหรับ ABDs โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับ pemphigus vulgaris bullem pemphigoid และ epidermolysis bullosa acquisita (EBA) และข้อมูลเหล่านี้ได้ให้ข้อมูลเชิงลึกเกี่ยวกับการเกิดโรคของ ADBs ที่แนะนำแนวทางการรักษาใหม่ ๆ อย่างไรก็ตามยังไม่ทราบถึงกลไกพื้นฐานในการทำลายภูมิคุ้มกัน EBA แสดงให้เห็นว่ามีภูมิคุ้มกันต่อคอลลาเจนชนิดที่ 7 องค์ประกอบหลักของการทอดสมอเส้นใยและการเกิดโรค EBA ได้รับการศึกษาในรูปแบบต่างๆของโรค การศึกษาก่อนหน้านี้ชี้ให้เห็นว่าหลังจากมีผลผูกพันของ autoantibodies กับ collagen ชนิดที่ 7 การกระตุ้นการทำงานของ complement การปลดปล่อย cytokine การย้าย neutrophil Fcγ receptors (FcgRs) และ metalloproteinases มีบทบาทสำคัญในการกระตุ้น blisters subepidermal ในฉบับนี้ วารสารพยาธิวิทยา, Kasperkiewicz และเพื่อนร่วมงานเปิดเผยบทบาทสำคัญในการกระตุ้น FcgRIV และยับยั้ง FcgRIIB ในการเกิดโรค EBA ที่ได้รับการยอมรับโดยการศึกษาที่สง่างามโดยใช้วิธีการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมและวิธีการแบบสัตว์ ความสมดุลของการแสดงออกของ FcgRs ในการกระตุ้นและยับยั้งสามารถปรับเปลี่ยนไปสู่ ​​FcgRIIB ที่ยับยั้งโดย IVIG therapy ส่งผลให้ผลทางคลินิกที่เป็นประโยชน์ของ IVIG ใน EBA และโรค auto -immune blistering ผิวอื่น ๆ ลิขสิทธิ์© 2012 สมาคมพยาธิวิทยาแห่งบริเตนใหญ่และไอร์แลนด์ เผยแพร่โดย John Wiley & Sons, Ltd.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract