Tag Archives: cyclophosphamide

โดย Edward Tenner, MD

บทนำ

โรคพยาธิเม็ดเลือดขาว autoimmune (pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus และ paraneoplastic pemphigus) และ pemphigoid bullous ที่พบมากขึ้น

โดยดร. แพนเม้ง

Pemphigus เป็นกลุ่มของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะอวัยวะ ได้แก่ pemphigus vulgaris (PV), pemphigus foliaceus (PF) และ panephigus paraneoplastic (PNP) PV เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดและเป็นโรคที่คุกคามชีวิตได้ เป็นลักษณะการพัฒนาของแผลพุพองและการพังทลายบนผิวหนังและเยื่อเมือกที่เรียกว่า acantholysis

ในประเทศจีนจำนวนผู้ป่วยที่มี PF และ PNP ต่ำกว่า PV อาจเป็นเพราะข้อ จำกัด ของวิธีการวินิจฉัย เราวินิจฉัยเฉพาะโรคนี้โดยอาการทางคลินิก, พยาธิสภาพของเนื้อเยื่อและ immuno-fluorescense ในโรงพยาบาลของเราตั้งแต่ 1989 ถึงปัจจุบันเราได้ตรวจพบผู้ป่วย 32 ที่มี pemphigus ในบรรดาผู้ป่วย 28 ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้ป่วย PV และ 4 ได้แก่ PF เราพบว่า PV มักเกิดขึ้นในคนวัยกลางคน ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่าสองรายมีเนื้องอกที่มีศักยภาพเกิดขึ้น ขณะนี้มีการพัฒนาภูมิคุ้มกันและชีววิทยาระดับโมเลกุลทำให้สามารถตรวจหา autoantigen ที่แตกต่างกันในผู้ป่วยทุกราย ดังนั้นเราจึงสามารถตรวจหาผู้ป่วยได้โดย ELISA

แม้ว่า pemphigus เป็นโรคที่หาได้ยากและมีอุบัติการณ์ในประเทศจีนประมาณ 0.5-3.2 ต่อคนนับแสนคน แต่ผลกระทบต่อผู้ป่วยก็เป็นอันตรายถึงชีวิต ในอดีตความตายของโรคนี้สูงมากและผู้ป่วยหลายรายเสียชีวิตภายในหนึ่งถึงสองปีหลังจากการวินิจฉัย ปัจจุบันมีการค้นพบและพัฒนา glucocorticoids เช่น prednisone ผู้ป่วยยังคงอยู่ แต่ปัญหาที่สำคัญได้เกิดขึ้น - ผลข้างเคียงของยานี้ หลังจากช่วงเวลาของการใช้ยาผู้ป่วยจำนวนมากต้องทนทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อความดันโลหิตสูงโรคเบาหวานและโรคกระดูกพรุน ผู้ป่วยบางรายเสียชีวิตไม่ใช่จากโรค แต่จากผลข้างเคียงของ prednisone

ดังนั้นเราจะปฏิบัติต่อผู้ป่วยได้อย่างไรและเราลดอัตราการตายได้อย่างไร? เราพบว่า glucocorticoids และ immunosuppressives เป็นวิธีที่ดีที่สุด ในระยะเฉียบพลัน glucocorticoids ใช้ในการควบคุมอาการ จากนั้นจะมีการเพิ่มภูมิคุ้มกันเพื่อหลีกเลี่ยงการตอบสนองเมื่อปริมาณ prednisone ลดลง ยาที่ใช้กันทั่วไปคือ Azathioprine, Methotrexate และ Cyclophosphamide

นอกจากนี้ยาจีนจำนวนมากมีบทบาทสำคัญไม่เพียง แต่ในการรักษาโรคนี้เท่านั้น แต่ยังช่วยบรรเทาผลข้างเคียงของยา ในทฤษฎีการแพทย์แผนจีนภาวะหัวใจล้มเหลวและม้ามเปียก - ชั่วร้ายเป็นปัจจัยหลักของ pemphigus เมื่อพวกเขาแพร่กระจายไปที่ผิวหนัง, pemphigus จะเกิดขึ้น ดังนั้นกฎในการแพทย์แผนจีนในขั้นตอนเฉียบพลันคือการล้างความร้อนออกลด wetness ชั่วและ detoxify ในระยะเรื้อรังมันคือการทำให้ชอกช้ำม้าม

ในระยะเฉียบพลันแผลพุพองและการกัดกร่อนเกิดขึ้นบนผิวหนังและเยื่อเมือก ผู้ป่วยจะแสดงลิ้นสีแดงที่มีขนสีขาวบางและพัลส์เหมือนเชือกเมื่อตรวจร่างกายโดยแพทย์ ด้วยความแตกต่างของอาการและอาการแสดงความชั่วร้ายของความชุ่มชื้นที่ซบเซาภายในร่างกายและความชั่วร้ายที่โจมตีเลือดได้รับการยืนยัน หลักประกอบด้วยสี่ส่วน: ล้างความร้อนออกลดความเปียกชุ่มชื่นและทำให้เลือดเย็น ชื่อของยาสมุนไพรหลักที่ใช้: (1) ล้างความร้อน: Long Dan Cao, Huang Chen, Bai Mao Geng, Shang Shi Gao, Zhi Mu, Da Qing Ye, Bai Hua She She Cao ฯลฯ (2) กำจัดความเปียกชุ่ม: Ku Sheng, Che Qian Cao, Fu Ling Pi, Sheng Yi Mi ฯลฯ ; (3) Detoxify: Liu Yi San, DA Qing Ye, Lian Qiao ฯลฯ ; (4) ทำให้เลือดเย็น: Sheng Di, Dan Pi, Chi Shao ใบสั่งแพทย์ทั่วไปคือ Long Dan Cao 10g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 15g, Sheng Di 15g, Sheng Shi Gao 20g, Zhi Mu 10g, Liu Yi San 30g, Fu Ling Pi 10g, Sheng Yi Mi 30g, Di Fu Zi 20g , Bai Hua เธอ She Cao 30g เป็นการผสมน้ำเพื่อให้เป็นช่องปากและยังสามารถใช้กับแผลได้โดยตรง

ในระยะเรื้อรังแผลจะแห้งและมีการพังทลาย ผู้ป่วยรู้สึกคันที่ผิวหนัง สัญญาณของลิ้นขนและชีพจรจะดีขึ้นกว่าก่อน การรักษาหลักคือการเพิ่มยาสมุนไพรอื่น ๆ เพื่อบรรเทาอาการคันเช่น Di Fu Zi, Bai Xian Pi, She Chuang Zi เป็นต้นใบสั่งทั่วไปคือ Long Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Dong Gua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Bai Hua She She Cao 30g, ชวนเฉา Xian 15g, Bai Xian Pi 20g, Sheng Bai Shu 10g, Ma Chi Jian 30g

เราต้องชี้ให้เห็นว่าการรักษายาแผนโบราณของจีนเป็นวิธีการรักษาเสริมในโรคที่รุนแรงนี้ หน้าที่ของมันคือการลดปริมาณของยาเสพติดและเพื่ออำนวยความสะดวกในการลดยาเสพติดเพื่อลดผลข้างเคียงของยาเสพติด นอกจากยาสมุนไพรเหล่านี้แล้วยาจีนจำนวนมากยังสามารถใช้เพื่อเพิ่มระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย ตัวอย่างเช่น Lei Gong Teng, Beng Feng, Lu Qui และอื่น ๆ

เป้าหมายของการรักษาไม่ได้เป็นการรักษาพยาบาลต่อไป แต่เป็นการปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย ฉันหวังว่าการแพทย์แผนจีนจะเป็นประโยชน์ในการบรรลุเป้าหมายนี้

โดย Jean-Claude Bystryn, MD
ศาสตราจารย์วิชาผิวหนัง
ผู้อำนวยการห้องปฏิบัติการ Immunofluorescence
Ronald O. Perelman
ภาควิชาผิวหนัง
ศูนย์การแพทย์มหาวิทยาลัยนิวยอร์ก

Pemphigus vulgaris (PV) สามารถเข้าสู่การเยียวยาซึ่งอาการของโรคจะหายไปและการบำบัดทั้งหมดจะหยุดลง ความถี่และเมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นไม่ชัดเจน การทบทวนผลการศึกษาที่สำคัญทั้งหมดของ PV ที่ดำเนินการมาในช่วงสี่ทศวรรษที่ผ่านมาอธิบายว่าการเกิดภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นในผู้ป่วยน้อยกว่าหนึ่งในสาม1 อย่างไรก็ตามปัญหาที่เกิดขึ้นกับการศึกษาเหล่านี้ก็คืออัตราการเกิดอุบัติเหตุมักมีให้ในช่วงเวลาเดียวเท่านั้น ดังนั้นจึงไม่ชัดเจนว่าจะใช้เวลานานเท่าใดในการรับการรักษาจะปรากฏขึ้นนานแค่ไหนและจะเกิดอะไรขึ้นเมื่อเลิกใช้ยา ผลการแปลความหมายที่ซับซ้อนขึ้นก็คือความหมายของการให้อภัยมักไม่ชัดเจน เกณฑ์ที่ใช้โดยนักวิจัยที่ต่างกันเพื่อกำหนดเหตุการณ์นี้แตกต่างและ / หรือไม่ได้ให้มา ผลการปฏิบัติของข้อมูลที่ไม่สมบูรณ์นี้มีความไม่แน่นอนเกี่ยวกับการจัดการของ pemphigus ไม่ชัดเจนว่าการรักษาเพียงแค่ยับยั้งการสำแดงโรคและต้องดำเนินต่อไปอย่างถาวรหรือไม่ว่าจะสามารถให้การรักษาที่สมบูรณ์และยั่งยืนได้ซึ่งจะทำให้สามารถหยุดการรักษาได้อย่างปลอดภัยหรือไม่

โดย Thierry Olivry, DrVet, PhD, DipACVD, DipECVD,
รองศาสตราจารย์วิชาผิวหนัง, ภาควิชาวิทยาศาสตร์ทางคลินิก,
วิทยาลัยแพทยศาสตร์สัตวแพทยศาสตร์, NC State University,
ราลี, นอร์ทแคโรไลนา,
และผู้ช่วยศาสตราจารย์คลินิกโรคผิวหนัง, ภาควิชาโรคผิวหนัง,
โรงเรียนแพทย์, University of North Carolina,
Chapel Hill, North Carolina

โรคผิวหนังที่พองตัวเองเป็นครั้งแรกได้รับการระบุในสัตว์สหายเมื่อยี่สิบห้าปีก่อนโดยมีคำอธิบายของสุนัขสองตัวที่ได้รับผลกระทบจากพยาธิโพแทสเซียม (PV) สองปีต่อมากรณีแรกของ pemphigus foliaceus (PF) ได้รับการยอมรับในผู้ป่วยสุนัข โรคทั้งสองชนิดนี้แสดงถึงรูปแบบหลักของสัตว์พาหะนำโรคที่ได้รับการวินิจฉัยโดยสัตวแพทย์

น่าแปลกใจที่ในขณะที่รูปแบบหลักของ pemphigus ที่มีผลต่อมนุษย์คือ pemphigus vulgaris (PV) กิจการนี้หาได้ยากมากในสุนัขที่มีรายงานน้อยกว่า 50 ในวารสารทางการแพทย์สัตวแพทย์ ตัวแปร pemphigus ลึกนี้ยังได้รับการยอมรับถึงแม้จะเป็นระยะ ๆ ในแมวที่หายากและม้า

โดย Sergei A. Grando, MD, Ph.D. , D.Sci
ศาสตราจารย์วิชาผิวหนัง
มหาวิทยาลัยแคลิฟอร์เนียเดวิส
สมาชิกคณะกรรมการที่ปรึกษา NPF

เป้าหมายของการวิจัยของฉันคือการพัฒนาวิธีรักษาที่ปลอดภัยและมีเหตุผลมากขึ้นสำหรับ pemphigus ฉันห่วงใยอย่างยิ่งว่าเราในฐานะแพทย์ที่ดูแลผู้ป่วย pemphigus ต้องยอมรับความเสี่ยงของผลข้างเคียงที่รุนแรงที่เกี่ยวข้องกับการใช้ยา corticosteroid ในระยะยาว

อย่างไรก็ตามความคืบหน้าล่าสุดในการพัฒนาการรักษา nonhormonal สำหรับเงื่อนไข autoimmune อื่น ๆ การรักษา pemphigus ยังคงส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับฮอร์โมน corticosteroid การขาดความคืบหน้าในการพัฒนาวิธีการรักษาใหม่ ๆ สำหรับ pemphigus เป็นเรื่องน่าขันเพราะเราคิดว่าเราเข้าใจกลไกพื้นฐานที่รับผิดชอบต่อการเกิดโรคนี้ แต่บางทีความเข้าใจของเราอาจผิดพลาดและอาจทำให้ความเข้าใจผิดนี้ขัดขวางความก้าวหน้าในการรักษา

Grant J. Anhalt, MD หัวหน้าภาควิชาโรคผิวหนังวิทยา Johns Hopkins University Baltimore, Maryland รองประธานฝ่ายวิทยาศาสตร์, International Pemphigus Foundation

ก่อนที่จะมีการใช้ยา corticoid ในช่องปากที่มีประสิทธิภาพในผู้ป่วย 1950s พบว่าโรคดังกล่าวมีอัตราการเสียชีวิตอย่างน้อย 50 ที่ 2 ปีและ 100%