Tag Archives: พอง

Paraneoplastic pemphigus (PNP) เป็นโรคพุพอง autoimmune ที่แตกต่างกันซึ่งอาจส่งผลต่ออวัยวะอื่นนอกเหนือจากผิวหนัง มันเกิดขึ้นในความสัมพันธ์กับเนื้องอกบางชนิดซึ่งในหมู่โรค lymphoproliferative มีความเกี่ยวข้องมากที่สุด การนำเสนอทางคลินิกของ PNP ประกอบด้วยการพังทลายของช่องปากที่เจ็บปวดรุนแรงซึ่งอาจเกิดจากการปะทุทางผิวหนังทั่วไปและการมีส่วนร่วมของระบบ การปะทุอาจมีลักษณะทางสัณานวิทยาที่แตกต่างกันซึ่งประกอบด้วยแผลที่มีลักษณะคล้าย pemphigus, pemphigoid, erythema multiforme หรือ graft versus host disease และแผลที่คล้ายกับ lichen planus ในทำนองเดียวกันการค้นพบทางจุลพยาธิวิทยายังแสดงให้เห็นความแปรปรวนมาก PNP เป็นลักษณะการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้านแอนติเจนต่างๆ: desmoplakin I (250 kd), แอนติเจน pemphigoid bullous (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), plectin (500 kd) และโปรตีน 170-kd โปรตีน 170-kd นี้เพิ่งถูกระบุว่าเป็น alpha-2-macroglobulin-like-1 ซึ่งเป็นตัวยับยั้งโปรติเอสในวงกว้างที่แสดงออกในเยื่อบุผิวที่แบ่งชั้นและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ที่ได้รับความเสียหายใน PNP การพยากรณ์โรคของ PNP ไม่ดีและเป็นโรคร้ายแรง มักใช้เพื่อลดการพุพองและการรักษาโรคมะเร็งที่เกิดขึ้นกับเคมีบำบัดอาจช่วยในการควบคุมการผลิต autoantibody การพยากรณ์โรคจะดีกว่าเมื่อ PNP มีความเกี่ยวข้องกับเนื้องอกที่อ่อนโยนและควรตัดออกหากผ่าตัดได้

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract