Tag Archives: autoantibodies

สำคัญ ตัวแปรที่หายากของเมมเบรนเยื่อเมือก pemphigoid (MMP) มีลักษณะการทำงานของแอนติบอดีต่อต้านลามิเนต 332 (Lam332) และดูเหมือนว่าจะเกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็งที่เกิดขึ้นพร้อม ๆ กัน

วัตถุประสงค์ เพื่อหาค่าความชุกและความสำคัญทางคลินิกในการตรวจหา anti-Lam332 autoantibody จากกลุ่มผู้ป่วยที่มี MMP จำนวนมาก DESIGN การศึกษาย้อนหลังแบบหลายศูนย์

การตั้งค่า ศูนย์โรคแห่งชาติพันธุ์แห่งชาติฝรั่งเศส 4 แห่งสำหรับโรค autoimmune bullous

ผู้เข้าร่วม ผู้ป่วยหนึ่งร้อยห้าสิบสี่รายที่มี MMP และ 89 ทำหน้าที่เป็นตัวควบคุม

มาตรการแทรกแซง ตัวอย่างซีรัมได้รับการวิเคราะห์ด้วยการทดสอบ immunosorbent แบบใหม่ของเอนไซม์ Lam332 (ELISA) ข้อมูลทางคลินิกและ immunopathologic ได้รับจากเวชระเบียนของผู้ป่วย

มาตรการสำคัญ คะแนน ELISA ของ Lam332 ได้รับการประเมินโดยคำนึงถึงลักษณะทางคลินิกการหลั่งจากภูมิคุ้มกันทางอ้อมและรอยเปื้อนจากเกลือและซีโอไลต์เปปไทด์และ BP230-NC180A ELISAs

ผล คะแนน Lam332 ELISA มีค่าเป็นบวก (≥ 9 U / mL) ใน 20.1% ของตัวอย่างซีรัมจากผู้ป่วย MMP, 1 ของผู้ป่วย 50 ที่มี pemphigoid bullous (BP) ไม่มี 7 กับ pemphigus และ 3 ของ 32 อื่น ๆ ไม่มีความสัมพันธ์ระหว่างคะแนนบวก ELISA Lam332 กับอายุ; อัตราส่วนทางเพศ ปาก, ตา, อวัยวะเพศ, ผิวหนังหรือ esophageal / การมีส่วนร่วมในช่องปาก; เนื้องอกมะเร็งภายใน หรือ BP180 ELISA score ผลการวิเคราะห์ผลของ ELISA BP230 พบว่าผลการตรวจทางบวกของ ELISA ของ Lam332 แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ (P = .NUMX และ. 04 ตามลำดับ) ผู้ป่วยที่มีคะแนน ELISA Lam02 บวกมี MMP ที่รุนแรงมากขึ้น (332% vs 67.8%; P = .47.2)

บทสรุปและความเกี่ยวข้อง ผลการตรวจ ELISA ใหม่นี้แสดงให้เห็นว่า autoantibodies anti-Lam332 ในซีรั่มตรวจพบใน 20.1% ของผู้ป่วยที่เป็น MMP autoantibodies Anti-Lam332 ตรวจพบส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่เป็น MMP ที่รุนแรง แต่ไม่เหมาะในผู้ที่มีเนื้องอกมะเร็ง ความสัมพันธ์ระหว่างแอนติบอดี anti-Lam332 และ anti-BP230 อาจเกิดขึ้นจากปรากฏการณ์การแพร่กระจาย epitope

โรคผิวหนัง JAMA (ชิคาโก, อิลลินอยส์)

พยาธิตัวกลมโป่งพองเป็นโรคผิวหนังผุพังผืดโดยการปรากฏตัวของแอนติบอดีที่ไหลเวียนซึ่งรู้จักโปรตีนเฉพาะของผิวหนังชั้นหนังกำพร้าและทางเดินหายใจ การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับเกณฑ์ทางคลินิกและการตรวจวิเคราะห์ทางห้องปฏิบัติการโดยเฉพาะอย่างยิ่งการศึกษาทางจุลชีววิทยา immunofluorescence ทางตรงและทางอ้อมและ ELISA การศึกษานี้เป็นการวิเคราะห์การทดสอบ immunofluorescence แบบใหม่สำหรับการตรวจหา anti-BP180 และ anti-BP230 แบบคู่ขนานโดยใช้สารตั้งต้นแอนติเจนชนิด recombinant จุดมุ่งหมายของการศึกษาคือการตรวจหาแอนติบอดี BP180 และ BP230 ด้วยเทคโนโลยี BIOCHIP โดยใช้ทั้งโปรตีน BP180-NC16A ที่ได้รับการออกแบบมาเป็นพิเศษและเซลล์ที่แสดงส่วนของแอนติเจน BP230-gc ผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่ได้รับ pemphigoid ที่เป็นพลาสมามีจำนวนผู้ป่วย 18 การตรวจหาแอนติบอดีต่อ BP180 ได้รับการตรวจพบโดยเทคนิค BIOCHIP ใน 83.33% ของผู้ป่วยที่ได้รับการยืนยันทางคลินิก serological และ immunohistological ยืนยันว่ามี pemphigoid bullous ในขณะที่ autoantibodies เทียบกับ BP230-gC พบเฉพาะใน 39% ของผู้ป่วย การตรวจหาสารต่อต้าน BP180-NC16A และ anti-BP230-gC ด้วยวิธีการตรวจทางภูมิคุ้มกันแบบใหม่นี้เป็นทางเลือกที่เหมาะสมสำหรับ immunofluorescence ทางอ้อมและ ELISA วิธีนี้มีประโยชน์ในการแยกแยะความแตกต่างของความสามารถเฉพาะตัวของ autoantibody วิธีการของ BIOCHIP สามารถทำได้เร็วขึ้นถูกกว่าและใช้งานง่ายเมื่อเทียบกับวิธี ELISA ด้วยเหตุนี้วิธีการใหม่นี้จึงสามารถใช้เป็นแบบทดสอบคัดกรองเบื้องต้นเพื่อระบุผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมลูกหมากและผลการรักษาที่น่าสงสัยจะได้รับการยืนยันโดย ELISA

บทความเต็ม (ฟรี) ที่นี่: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Senear-Usher syndrome หรือ pemphigus erythematosus เป็นพยาธิวิทยาที่ทับซ้อนกับทางคลินิกและ serologically กับพยาธิใบไม้ผลิและ lupus erythematosus biopsies ผิวของผู้ป่วยที่มี pemphigus erythematosus เผย acantholysis และฝากของ immunoglobulins ใน desmosomes และพวกเขาเป็นบวกในการทดสอบวง lupus. ในเอกสารฉบับปัจจุบันเราพิจารณาว่า autoantibodies ที่เกี่ยวข้องกับ pemphigus erythematosus มีเป้าหมายเป็นแอนติเจนตัวเดียวหรือหลายแอนติเจนซึ่งเป็นผลมาจากการกระตุ้นให้เกิดโคลนเซลล์ B อิสระ เอกสารปัจจุบันของเราแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่เป็นพาหะนำโรค pemphigus erythematosus ผลิตแอนติบอดีต่อแอนติบอดีเฉพาะสำหรับ desmoglein 1 และ 3 และแอนติบอดีที่จำเพาะต่อแอนติเจนดีเอ็นเอ Ro, La, Sm และแอนติเจนแบบ double-stranded หลังจากใช้สารต่อต้านแอนติบอดีหรือต่อต้านนิวเคลียร์ที่เฉพาะเจาะจงซึ่งได้รับการกู้คืนและทดสอบโดยใช้การทดสอบเรืองแสงแบบ double fluorescence พบว่าไม่มีการเกิดปฏิกิริยาข้ามระหว่าง desmosomes กับแอนติเจนนิวเคลียร์และ cytoplasmic lupus ผลการศึกษานี้แสดงให้เห็นว่า autoantibodies ใน pemphigus erythematosus มีทิศทางต่อต้านแอนติเจนที่ต่างกันและ autoantibodies เหล่านี้ถูกผลิตโดยโคลนที่เป็นอิสระ จากข้อมูลทางคลินิกและทางด้าน serological เหล่านี้เราขอแนะนำว่า pemphigus erythematosus มีลักษณะเป็นโรค autoimmune หลายชนิด

บทความเต็มรูปแบบสามารถดูได้ที่: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

พื้นฐานของโมเลกุลของความแตกต่างของโรคในสภาพภูมิต้านตนเองเช่น Pemphigus vulgaris ไม่ค่อยเข้าใจ แม้ว่า desmoglein 3 (Dsg3) ได้รับการยอมรับว่าเป็นเป้าหมายหลักของ autoantibodies immunoglobulin (Ig) ใน PV แล้ว แต่ยังคงมีคำถามหลายข้อเกี่ยวกับการกระจายยีนย่อย Ig anti-Dsg3 โดยรวมในกลุ่มย่อยของผู้ป่วยและการถกเถียงกันอย่างมากว่าสวิตช์ isotype สามารถทำได้หรือไม่ สังเกตระหว่างขั้นตอนของการเกิดโรค เพื่อวิเคราะห์ปัญหา IgA-IgM, IgM, IgG1, 2, 3 และ 4 โดยใช้ ELISA ในตัวอย่างเซรุ่ม 3 ที่ได้รับจากผู้ป่วย 202 ที่มีลักษณะทางคลินิกแตกต่างกันตามชุด ของตัวแปรที่กำหนด (กิจกรรมสัณฐานอายุช่วงเวลา) และค่าคงที่ (ค่า HLA ชนิดเพศอายุเริ่มมีอาการ) และตัวอย่างซีรั่ม 92 จากตัวควบคุมที่จับคู่ HLA และไม่ตรงกัน การค้นพบของเราให้การสนับสนุนสำหรับการศึกษาก่อนหน้าระบุ IgG47 และ IgG4 เป็นแอนติบอดีเด่นใน PV ที่มีระดับที่สูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่มีการเคลื่อนไหวมากกว่าผู้ป่วยที่เปลี่ยนไป เราไม่เห็นหลักฐานสำหรับการสลับระหว่างช่วงของการเกิดโรคและการให้อภัยและทั้งชนิดย่อย IgG1 และ IgG4 ยังคงสูงในผู้ป่วยที่มีการถ่ายโอนข้อมูลเมื่อเทียบกับกลุ่มควบคุม อย่างไรก็ตามเราพบว่า IgG1 เป็นชนิดย่อยเดียวที่ทำให้กลุ่มผู้ป่วย PV มีความแตกต่างกันขึ้นอยู่กับลักษณะของโรคที่แตกต่างกันระยะเวลาของโรคและชนิดของ HLA ข้อมูลเหล่านี้ให้ข้อมูลเชิงลึกเกี่ยวกับกลไกภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับการแสดงออกของโรคในลักษณะ phenotypic และนำไปสู่ความพยายามที่กว้างขึ้นเพื่อสร้างภูมิคุ้มกันครบวงจรที่ครอบคลุมความหลากหลายของโรคเพื่ออำนวยความสะดวกในการแทรกแซงในการรักษาที่เฉพาะเจาะจงและเป็นรายบุคคล

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

MedWข่าวเรื่องดังกล่าว: นักวิจัยได้ระบุเป้าหมายหลักของ autoantibodies ที่พบในซีรั่มของผู้ป่วยที่มีโรคผิวหนัง blistering pemphigus vulgaris (PV)

ผู้ป่วยมะเร็งปอด (PV) พัฒนาแอนติบอดีต่อโปรตีน desmoglein (DSG) 1 และ 3 ซึ่งช่วยให้เซลล์ผิวหนังยึดติดกันและรักษาความสมบูรณ์ของผิวทำให้เกิดพุพองผิวหนังและเยื่อเมือก

Giovanna Zambruno (Istituto Dermopatico dell'Immacolata, Rome, Italy) และเพื่อนร่วมงานพบว่าอินเตอร์เฟส cis-adhesive ของ DSG3 extracellular domain (EC) 1 เป็นเป้าหมายหลักของ PV autoantibody (A) 224 ที่สร้างขึ้นในซีรั่มของผู้ป่วยด้วย PV

การบำบัดที่มีอยู่สำหรับสภาพที่กำหนดเป้าหมายระบบภูมิคุ้มกันทั้งหมด แต่อาจทำให้เกิดปัญหากับผลข้างเคียงและอาจทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ

Zambruno และทีมงานได้แยกเอนไซม์ 15 immunoglobulin (Ig) G เฉพาะสำหรับ DSG3 ออกจากผู้ป่วยสองรายที่มีความผิดปกติในการระบุจุดเริ่มต้นของการผลิตแอนติบอดีใน PV โดยเฉพาะเจาะจงมากขึ้น

ในจำนวนนี้มีเซลล์ผิวหนังสามชั้นที่กระจัดกระจายอยู่ในห้องปฏิบัติการและสองเซลล์มีเชื้อโรคเมื่อแสดงออกในแบบจำลองการถ่ายโอนแบบพาสซีฟ

epitopes ที่ได้รับการจำแนกจากแอนติบอดี PV ที่ทำให้เกิดโรคได้แยกไปยังโดเมนย่อยของ DSG3 EC1 และ EC2 และใช้การวิเคราะห์ serologic assay เฉพาะเพื่อระบุเป้าหมายของ PVA224 เป็นส่วนติดต่อ cis-adhesive บน EC1

นักวิจัยชี้ให้เห็นว่าการเกิด autoreactivity ใน PV เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของโซมาติกที่เกิดจากแอนติเจนอื่นที่ไม่ใช่ DSG3 เนื่องจาก DSG3 มีผลผูกพันกับ DSGXNUMX เมื่อการกลายพันธุ์ของโซมาติกเปลี่ยนกลับไปเป็นลำดับสืบพันธุ์

"การระบุตำแหน่งของเขตภูมิคุ้มกันที่กำหนดเป้าหมายโดยแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคมีความหมายในการวินิจฉัย PV และเปิดมุมมองใหม่ ๆ ในการจัดตั้งแนวทางการรักษาผู้ป่วย PV" Zambruno และทีมงานของ วารสารคลินิกคดี.

"ในที่สุดรุ่นที่มีเชื้อโรค PV autoantibodies อาจนำไปสู่การระบุของแอนติเจนที่ในที่สุดนำไปสู่การพัฒนาของโรคที่คุกคามชีวิตนี้"

medwireNews (www.medwire-news.md) เป็นบริการข่าวทางคลินิกที่เป็นอิสระจาก บริษัท Springer Healthcare Limited © Springer Healthcare Ltd; 2012

อ่านได้ที่: http://www.medwire-news.md/66/101414/Dermatology/Therapeutic_targets_for_pemphigus_vulgaris_discovered.html

พื้นหลัง Pemphigus vulgaris (PV) และ pemphigus foliaceus (PF) เป็นโรคพุพองที่ร้ายแรงที่อาจเกิดจาก autoantibodies ที่กำหนดเป้าหมายโปรตีน desmoglein (Dsg) การศึกษาก่อนหน้านี้แสดงให้เห็นถึงความเด่นของ IgG4> IgG1 ของแอนติบอดีต่อต้าน Dsg ใน pemphigus; อย่างไรก็ตามการศึกษาไม่ได้ตรวจสอบระดับซีรั่ม IgG4 ทั้งหมดใน pemphigus IgG4 เกิดจากการกระตุ้นของแอนติเจนเรื้อรังซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ด้วยการพุพองผิวหนังที่ต่อเนื่องและอาจเพิ่มระดับซีรั่ม IgG4 ทั้งหมดเมื่อเทียบกับชั้นรองอื่น ๆ ของ IgG ในผู้ป่วยโรคโปลิโอ

วัตถุประสงค์ จุดมุ่งหมายหลักของการศึกษาคือการหาจำนวนรวมและชนิดย่อยของ IgG เฉพาะในผู้ป่วยโรคพุ

วิธีการ subclasses IgG และ IgG1 และ IgG4 เฉพาะ Dsg ถูกหาปริมาณในผู้ป่วยที่มี PV และ PF และในซีรั่มจากการควบคุมอายุโดยใช้การทดสอบ immunosorbent subclass enzyme-linked ประสิทธิผลของการลด IgG4 ในการป้องกันการติดเชื้อ IgG ใน PV ถูกกำหนดโดยใช้การวิเคราะห์การแยกตัวของ keratinocyte

ผล แอนติบอดีเฉพาะเจาะจงของ Dsg ประกอบด้วยค่าเฉลี่ยของ 7 · 1% และ 4 · 2% ของ IgG4 ทั้งหมดในผู้ป่วยที่มี PV และ PF ตามลำดับโดยมีการเพิ่ม IgG4 และ IgG1 เป็นแปดเท่าและสี่เท่า IgG4 ซีรั่มรวม แต่ไม่ได้เป็น subclass ชนิดอื่น ๆ ของ IgG ที่ได้รับการเสริมในผู้ป่วย PV และ PF เมื่อเทียบกับกลุ่มควบคุมอายุ (P = 0 · 004 และ P = 0 · 005 ตามลําดับ) การลดลง IgG4 ของ PV ซีรั่มช่วยลดการทำให้เกิดโรคในการทดสอบการแยกตัวของ keratinocyte และแสดงให้เห็นว่า IgG4 บริสุทธิ์โดยวิธีที่ทำให้เกิดโรคมีความสามารถในการทำให้เกิดโรคได้มากกว่าส่วนอื่น ๆ ของ IgG ในซีรัม

สรุปผลการวิจัย autoantibodies เฉพาะเจาะจงเกี่ยวกับ Dsg มีความอุดมสมบูรณ์อย่างมากใน IgG4 ซึ่งอาจอธิบายถึงการเพิ่มคุณค่าของซีรั่ม IgG4 ในผู้ป่วยบางรายที่มี pemphigus โดยการกำหนดเป้าหมายภูมิต้านทานของภูมิคุ้มกันมากกว่าภูมิคุ้มกันที่เป็นประโยชน์ภูมิคุ้มกันที่เป็นประโยชน์การรักษาด้วย IgG4 อาจมีทางเลือกในการรักษาที่ปลอดภัยกว่าสำหรับ pemphigus

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

Pemphigus vulgaris (PV) เป็นโรคผิวหนังและเยื่อบุพังผืดที่เกิดจาก autoantibodies กับโปรตีนครอบครัว DSG3 และ DSG1 ที่ทำให้เกิดการสูญเสียการยึดเกาะของเซลล์ keratinocyte เมื่อต้องการเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ autoantibodies PV ทำให้เกิดโรคเราแยก 15 IgG antibodies เฉพาะสำหรับ DSG3 จากผู้ป่วย PV 2 แอนติบอดีสามตัวย่อยสลาย monolayers keratinocyte ในหลอดทดลองและ 2 เป็นเชื้อโรคในรูปแบบการถ่ายโอนแบบพาสซีฟในหนูทารกแรกเกิด epitopes ที่ได้รับการยอมรับจากแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคถูกจับคู่กับ DSG3 extracellular 1 (EC1) และ EC2 subdomains ภูมิภาคที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาระหว่าง cis กับกาว จากการทดสอบด้วยวิธี serological assay เราพบว่าส่วนติดต่อ cis-adhesive บน EC1 ที่ได้รับการยอมรับจาก PVA224 คือแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคเป็นเป้าหมายหลักของ autoantibodies ที่มีอยู่ในซีรั่มของผู้ป่วย PV ตัวยับยั้งการ autoantibodies ต่างใช้ยีนภูมิภาคตัวแปรหนักและเบาที่แตกต่างกันและมีการกลายพันธุ์ของโซมาติกในระดับสูงในภูมิภาคที่มีการเสริมกันซึ่งสอดคล้องกับการคัดเลือกแอนติเจน มีผลผูกพันกับ DSG3 หายไปเมื่อการกลายพันธุ์ของโซมาติกกลับมาเป็นลำดับสืบพันธุ์ การค้นพบนี้ระบุว่ามีส่วนติดต่อซิออส - กาวของ DSG3 เป็นภูมิภาคที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องที่กำหนดเป้าหมายโดยแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคใน PV และบ่งชี้ว่า autoreactivity อาศัยการกลายพันธุ์ของโซมาติกในการตอบสนองต่อแอนติเจนที่ไม่เกี่ยวข้องกับ DSG3

Pemphigus vulgaris (PV) เป็นโรคพุพอง autoimmune autoimmune ที่เป็นอันตรายต่อผิวหนังและเยื่อเมือกที่เกิดจาก autoantibodies ซึ่งผูกมัดกับโมเลกุลของ adhesion เซลล์เซลล์ชนิด cadherin desmoglein 3 (DSG3) และ DSG1 องค์ประกอบหลักของ desmosomes และก่อให้เกิด การยึดเกาะของเซลล์ keratinocyte บทบาทที่สำคัญของ autoantibodies ในการเกิดพยาธิสภาพของเซลล์มะเร็งได้รับการสนับสนุนจากการสังเกตว่ากิจกรรมของโรคมีความสัมพันธ์กับ anti-DSG3 antibodies titers ซึ่งเป็นทารกแรกเกิดของมารดาที่มีแผลพุพองที่แสดงให้เห็นว่ามีสาเหตุมาจากการถ่ายโอนแอนติบอดีของมารดาและการเกิดแผลพุพองเหมือนกัน ที่เกิดขึ้นในหนูทารกแรกเกิดโดยการถ่ายโอนแอนติบอดีต่อ DSG3 แบบพาสซีฟจากผู้ป่วย PV

ในผิวหนัง DSG3 ส่วนใหญ่จะแสดงออกในชั้นฐานและชั้นบนสุดในขณะที่ DSG1 แสดงออกอย่างเด่นชัดในชั้นผิวหนังชั้นบน ในทางตรงกันข้ามในชั้นเยื่อบุผิวที่ไม่มีการแบ่งชั้นนอกระบบเช่นเยื่อเมือกในช่องปาก DSG3 จะแสดงออกอย่างทั่วถึงในเยื่อบุผิวขณะที่ DSG1 แสดงออกในระดับที่ต่ำกว่ามาก รูปแบบการแสดงออกที่แตกต่างกันของ DSG1 และ DSG3 เป็นตัวกำหนดความแปรผันทางคลินิกของ pemphigus: แอนติบอดีต่อ DSG3 มีอยู่ในรูปแบบของเยื่อเมือกขณะที่แอนติบอดีต่อ DSG3 และ DSG1 มีความสัมพันธ์กับแผลในเยื่อหุ้มผิวหนัง

DSG3 เป็น glycoprotein เยื่อหุ้มแคลเซียมที่มีโดเมนนอกเซลล์ประกอบไปด้วยโดเมนย่อยที่แตกต่างกันของ 5 (EC1-EC5) และถูกสังเคราะห์ขึ้นเป็น proprotein ซึ่งถูกประมวลผลในอุปกรณ์ Golgi โดยการกำจัดโพรเพ็ดไซด์ก่อนที่จะขนส่งไปยังผิวเซลล์ ความแตกแยกของโพรเพดไซด์เกิดขึ้นจากส่วนที่เหลืออยู่ในโดเมนย่อยของ EC1 ซึ่งเป็นสารอาหารที่สำคัญในการสร้างปฏิสัมพันธ์กับสาร DSG3 ในเซลล์ที่ต่อต้าน การศึกษาหลายชิ้นแสดงให้เห็นว่าแอนติบอดีโพลีโลนอลในซีรั่ม PV ทำปฏิกิริยากับสารตัวเติมของ DSG3 ในโดเมนย่อยของ EC1 และ EC2 (กรดอะมิโน 1-161)

การแยกตัวของ mAbs ที่ทำให้เกิดโรคเป็นเครื่องมือในการตอบคำถามเกี่ยวกับกลไกที่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาตอบสนองอัตโนมัติและสร้างรอยต่อของพังขึ้นในผู้ป่วยมะเร็งปอด Amagai และเพื่อนร่วมงานที่แยกได้จากโมเดลที่ใช้งานอยู่ของ PV ที่เป็นแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรค AK23 ซึ่งเป็นสาเหตุของการสูญเสียการยึดเกาะของเซลล์โดยการผูกมัดกับโดเมนย่อย EC1 ของ DSG3 ที่เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของส่วนติดต่อกาว ถูกยับยั้งเป็นชิ้นส่วนของสายพันธุ์เดียว (scFvs) จากผู้ป่วย PV ในทำนองเดียวกันกับ mAb AK23 กิจกรรมที่ทำให้เกิดโรคของแอนติบอดีของมนุษย์เหล่านี้ถูกจับคู่กับพื้นที่ aminoterminal ของ EC1 ซึ่งถูกสวมหน้ากากโดย propeptide ข้อมูลร่วมกันของมนุษย์และเมาส์บ่งชี้ว่าแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคมีผลผูกพันกับ EC1 และทำลายการยึดติดของ keratinocyte โดยการแทรกแซงกับส่วนติดต่อกาวของ DSG3

ในการศึกษาครั้งนี้เราแยกได้จากผู้ป่วย 2 PV จำนวน autoantibodies ของ IgG หลายชนิดที่ผูก DSG3 แอนติบอดีเหล่านี้มีการกลายพันธุ์ของโซมาติกในระดับสูงซึ่งจำเป็นสำหรับการผูกมัดกับ DSG3 epitopes ที่ได้รับการจำแนกจากแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรค 3 ถูกแม็พกับโดเมนย่อยของ EC1 และ EC2 ในภูมิภาคที่คาดว่าจะมีส่วนเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาระหว่าง cis กับกาว พบว่าบริเวณนี้เป็นเป้าหมายหลักของ autoantibodies ในผู้ป่วย PV ผลการค้นหาเหล่านี้ระบุว่าส่วนติดต่อ cis-adhesive เป็นเขตภูมิคุ้มกันที่กำหนดเป้าหมายโดยแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคใน PV และแนะนำว่า autoreactivity อาศัยการกลายพันธุ์ของโซมาติกที่เรียกโดยแอนติเจนที่ไม่เกี่ยวข้อง

บทความเต็มใช้ได้ที่: http://www.jci.org/articles/view/64413

MADAM, Autoantibodies ในเป้าหมาย pemphigus โดยเฉพาะอย่างยิ่ง desmoglein 1 (Dsg1) และ Dsg3 และ desmocollins ที่ไม่ค่อยมี 1-3 (Dsc1-3) Pemphigus herpetiformis (PH) เป็นหนึ่งใน subtypes pemphigus และโดดเด่นด้วยเม็ดเลือดแดงวงแหวน pruritic กับถุงในรอบนอก, หายากของการมีส่วนร่วมเยื่อเมือกและการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาของ eosinophilic spongiosis เมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่า autoantibody ของ IgG anti-Dsc3 ก่อให้เกิดแผลในผิวหนังในกรณีที่เกิด pemphigus vulgaris ในการศึกษานี้เรารายงานกรณีแรกของ pemphigoid bullous พร้อมกัน (BP) และ PH กับ IgG antibodies ไปยัง Dsgs และ Dscs

จาก: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

เราอ่านด้วยความสนใจจากการศึกษาของ Koga H อัล et1 และเราเชื่อว่าในแง่ของการสังเกตล่าสุดรวมทั้งข้อมูลของเรา (Table 1) ควรมีการทบทวน "desmoglein compensation theory" เป็นคำอธิบายสำหรับการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นของแผลพุพอง 2,3,4. แม้ว่าความผิดปกติของเซลล์ที่ถูกยึดโดย desmoglein โดย autoantibodies เป็นพื้นฐานทางพยาธิสรีรวิทยาในการสร้างพังผืดในพังผืด 2 4-, สเปกตรัมทางคลินิกไม่ได้สะท้อนกระบวนการก่อให้เกิดโรคนี้เสมอไป ได้รับการอธิบายถึงสามประเภททางคลินิกของพังผืดซึ่งเป็นชนิดที่เด่นชัดคือเยื่อเมือก, ผิวหนังและผิวหนังเยื่อบุช่องคลอด 2 3,4 ,, .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

Bullous pemphigoid (BP) เป็นโรคผิวหนังพุพอง autoimmune สามารถตรวจจับ autoantibodies ไปยัง BP180 และ BP230 ได้โดยการ immunofluorescence ทางอ้อม (IIF) บนพื้นผิวที่แตกต่างกัน (หลอดอาหาร, เกลือ - แยกผิว, จุดที่เป็นแอนติเจนของ BP180, เซลล์ที่ผ่านการทดสอบ BP230) และ ELISA ที่นี่เราเปรียบเทียบลักษณะการทดสอบของระบบทดสอบเหล่านี้ เราวิเคราะห์ซีรั่มจากผู้ป่วยที่ได้รับ BP (n = 60) ที่ได้รับการยืนยันทางพยาธิวิทยา กลุ่มควบคุมประกอบด้วยกลุ่มผู้ป่วยที่มีภูมิแพ้อื่น ๆ (n = 22) หรือโรคผิวหนังอักเสบ (n = 35) ตัวอย่างทั้งหมดได้รับการทดสอบโดย IIF (EuroimMUN ™ Dermatology Mosaic) และ ELISA (EUROIMMUN และ MBL) Anti-BP180 ถูกตรวจพบได้ดีที่สุดด้วยจุดแอนติเจน BP180 โดย IIF (ความไว: 88%; specificity: 97%) เมื่อเทียบกับ IIF ความแตกต่างของทั้งเทคนิค BP180 ELISA มีน้อย อัตราส่วนความเป็นไปได้ (Likelihood ratios: LR) สำหรับผลการตรวจบวกและลบคือ 10 และ 0.1 และ 0.2 ตามลำดับสำหรับทุกระบบการทดสอบ การตรวจหาสารต่อต้าน BP230 มีความละเอียดสูง (ช่วงความไว 38-60%; ช่วงความจำเพาะ 83-98%) เฉพาะการทดสอบ IIF พบ LR สำหรับผลการทดสอบในทางบวก> 10 เนื่องจาก LRs สำหรับการทดสอบในทางลบทั้งหมด ~ 0.5 ผลการทดสอบเชิงลบสำหรับแอนติบอดีต่อต้าน BP230 ไม่สามารถช่วยในการแยก BP ได้ สรุปได้ว่าการทดสอบ IIF แบบหลายตัวแปรแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพการวินิจฉัยที่ดีใน BP เนื่องจากการทดสอบนี้พร้อมกันนี้จึงช่วยในการตรวจหาแอนติบอดี Dsg1 และแอนติบอดีต่อต้าน Dsg3 ที่เกี่ยวข้องกับพัมเฟิคัส foliaceus และ vulgaris การทดสอบการฟักไข่แบบเดียวอาจเพียงพอที่จะทำให้เกิดความแตกต่างระหว่างโรคที่เกิดจากการพ่น autoimmune blistering บ่อยๆ

สรุปได้ว่าการทดสอบ IIF แบบหลายตัวแปรแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพการวินิจฉัยที่ดีใน BP เนื่องจากการทดสอบนี้พร้อมกันนี้จึงช่วยในการตรวจหาแอนติบอดี Dsg1 และแอนติบอดีต่อต้าน Dsg3 ที่เกี่ยวข้องกับพัมเฟิคัส foliaceus และ vulgaris การทดสอบการฟักไข่แบบเดียวอาจเพียงพอที่จะทำให้เกิดความแตกต่างระหว่างโรคพองตัวเองได้มากที่สุด PMID: 22580378 [PubMed - อยู่ระหว่างดำเนินการ] (ที่มา: Journal of Immunological Methods)
จาก MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.PHP? กำจัด = 6304089 และตำรวจสันติบาล = c_297_3_f &fid = 33859 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22580378% 3Fdopt%3DAbstract