Pemphigus หาได้ยาก

Pemphigus vulgaris เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของ pemphigus อย่างไรก็ตามในบางพื้นที่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ที่มีพยาธิใบไม้ผลิเกิดขึ้น Pemphigus foliaceus เป็นที่แพร่หลายมากขึ้น

การวิจัยเป็นสิ่งจำเป็น

การพองตัวของพยาธิภายในเกิดขึ้นเนื่องจากการตอบสนองทางระบบภูมิคุ้มกันซึ่งจะส่งผลให้เกิดการสะสมตัวของแอนติเจนต่อแอนติเจนของเซลล์ผิวชั้นในเยื่อบุของเยื่อเมือกหรือผิวหนัง กลไกที่ acantholysis เกิดขึ้นไม่เข้าใจ

คล้าย แต่แตกต่างกัน

Pemphigus vulgaris โดยทั่วไปมีความรุนแรงกว่าใบหม่อนหมก (Pemphigus foliaceus) Pemphigus vulgaris มักแสดงอาการแผลพุพองและการพังทลายของเยื่อบุโพรงมดลูก. การพุพองของผิวหนังในพุทราฟลูออไรด์มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในการกระจายตัวของสาหร่าย. การพุพองในพุทรา foliaceus เป็นผิวเผินมากขึ้นเมื่อเทียบกับ pemphigus vulgaris

เข้าใจผิดได้ง่าย

การวินิจฉัย pemphigus นั้นขึ้นอยู่กับการรับรู้ผลการตรวจทางโครงสร้างทางจุลพยาธิวิทยา histological และ immunofluorescence ที่สอดคล้องกันตลอดจนการตรวจหาแอนติเจนของแอนติบอดีต่อเซลล์ผิวในซีรั่ม การศึกษาในห้องปฏิบัติการเป็นประโยชน์ในการแยกเชื้อ pemphigus จากโรคพุพองและการกัดกร่อนอื่น ๆ

Pemphigus ถูกกำหนดให้เป็นกลุ่มของความผิดปกติพองที่คุกคามชีวิตที่โดดเด่นด้วยการ acantholysis ที่เกิดในการก่อตัวของ intraepithelial blisters ในเยื่อเมือกและผิวหนัง [1] Acantholysis คือการสูญเสีย keratinocyte ไปสู่การยึดเกาะ keratinocyte หรือเซลล์ผิวที่ไม่ถูกจัดขึ้นร่วมกัน ผู้ป่วยที่เป็นพังผืดจะมีการพังทลายของเยื่อเมือกและ / หรือเยื่อบุโพรงมดลูก (blisters), การพังทลายหรือผื่นบนผิวหนัง (กระแทกเล็ก ๆ ที่เต็มไปด้วยหนองหรือของเหลว)

สี่ประเภทหลักของ pemphigus ได้แก่ pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, IgA pemphigus และ paraneoplastic pemphigus รูปแบบที่แตกต่างของ pemphigus จะแตกต่างกันตามลักษณะทางคลินิกของพวกเขา autoantigens ที่เกี่ยวข้องและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

Pemphigus vulgaris

คุณสมบัติที่สำคัญ: เยื่อเมือกหรือเยื่อเมือกและผิวหนังเกี่ยวข้องแผลพุพองบนผิวหนังชั้น autoantibodies โจมตี desmoglein 3 หรือทั้ง desmoglein 1 และ desmoglein 3

ตัวแปรทางคลินิก: แมลง Pemphigus, pemphigus herpetiformis

โปลิโอ foliaceus

คุณสมบัติที่สำคัญ: การมีส่วนเกี่ยวข้องของผิวหนัง (ผิวหนัง) เฉพาะแผลพุพอง acantholytic subcorneal, autoantibodies กับ desmoglein 1

ตัวแปรทางคลินิก: เฉพาะถิ่นโป่งพันธ์ (fogo selvagem), pemphigus erythematosus (Senear-Usher syndrome), pemphigus herpetiformis

IgA pemphigus

คุณสมบัติที่สำคัญ: กลุ่มที่เป็นถุงหรือ pustules และเม็ดเลือดแดงที่มีเปลือก crusts subcorneal หรือ intraepidermal blisters, autoantibodies กับ desmocollin 1

ชนิดย่อย: โรคผิวหนังอักเสบชนิด IgA pemphigus (Sneddon-Wilkinson disease), ผิวหนังอักเสบในเนื้อเยื่อ neutrophilic intraepidermal neutrate dermatosis

พาราฟิสิกส์ Paraneoplastic

คุณสมบัติที่สำคัญ: โรคปากมดลูกที่มีความหลากหลายและไม่สามารถรักษาได้ โรคเนื้องอกที่เกี่ยวข้อง แผลพุพอง acantholytic suprabasal; autoantibodies กับ desmoplakins หรือแอนติเจน desmosomal อื่น ๆ

วิทยาการระบาด

Pemphigus vulgaris (รูปแบบที่พบมากที่สุดของ pemphigus) เกิดขึ้นทั่วโลกและความถี่จะขึ้นอยู่กับที่ตั้งทางภูมิศาสตร์และกลุ่มชาติพันธุ์ อัตราอุบัติการณ์อยู่ระหว่าง 0.1 และ 2.7 ต่อคน 100,000 ต่อปี อัตราที่สูงขึ้นได้รับการบันทึกไว้ในประชากรบางกลุ่ม คนของเชื้อสายของชาวยิวโดยเฉพาะอย่างยิ่งชาวยิวอาซเกนาซีและชาวอินเดียอินเดียตะวันออกเฉียงใต้และตะวันออกกลางมีความเสี่ยงต่อการเป็นพาหะนำโรคมากที่สุด

ในบางพื้นที่เช่นแอฟริกาเหนือตุรกีและอเมริกาใต้ความชุกของเชื้อรา pemphigus foliaceus มีมากกว่า pemphigus vulgaris [2]

Pemphigus มักเกิดขึ้นในผู้ใหญ่อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการระหว่าง 40 ถึง 60 ปีสำหรับ pemphigus vulgaris และ nonemposemic pemphigus foliaceus [3,4] Pemphigus เป็นสิ่งที่หายากในเด็กยกเว้น Pemphigus foliaceus เฉพาะถิ่นซึ่งมีผลต่อเด็กและผู้ใหญ่ในพื้นที่เฉพาะถิ่น [5] ทารกแรกเกิด pemphigus เป็นรูปแบบชั่วคราวที่หายากของ pemphigus ที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากการส่งผ่านรกของ autoantibodies กับทารกในครรภ์จากแม่ที่มีโรค.

Aการศึกษาไม่กี่แห่งพบว่ามีความไม่สมดุลในการแพร่กระจายทางเพศเช่นการศึกษาพบว่าอัตราส่วนของเพศหญิงกับเพศผู้ที่เป็นพาหะนำโรคในตูนิเซียมีค่าเท่ากับ 4: 1 [6] และการศึกษาที่พบอัตราส่วน 19: 1 ของเพศชายกับเพศหญิงในสถานที่เฉพาะถิ่นในโคลัมเบีย [7].

ข้อมูลระบาดวิทยาเกี่ยวกับ IgA pemphigus มีน้อย ความผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยและอาจพบได้เล็กน้อยในเพศหญิง [8] Paraneoplastic pemphigus หายากมากและพบได้บ่อยในผู้ใหญ่วัยกลางคน แต่อาจเกิดในเด็ก

การเกิดโรค

กลไกโมเลกุลที่มีผลผูกพันของ autoantibodies กับเซลล์เยื่อบุผิวจะนำไปสู่การ acantholysis ยังคงถกเถียงกันอย่างถี่ถ้วน รวมทั้งการเหนี่ยวนำสัญญาณการถ่ายทอดสัญญาณที่ทำให้เกิดการแยกเซลล์และการยับยั้งการทำงานของโมเลกุลกาวผ่านอุปสรรค steric [9,10,11] โดยเฉพาะอย่างยิ่งทฤษฎีของ apoptolysis แสดงให้เห็นว่าผล acantholysis จากการเหนี่ยวนำ autoantibody - mediated ของสัญญาณมือถือที่เรียก cascades enzymatic ที่นำไปสู่การยุบโครงสร้างของเซลล์และการหดตัวของเซลล์ [12].

มีการระบุแอนติบอดีต่อเซลล์แอนติเจนของเซลล์ผิวที่หลากหลายในผู้ป่วยที่เป็นพาหะนำโรค

Desmogleins เป็นแอนติเจนที่ได้รับการศึกษาอย่างกว้างขวางใน pemphigus vulgaris และ pemphigus foliaceus Desmogleins เป็นส่วนประกอบของ desmosomes โครงสร้างที่สำคัญสำหรับการยึดเกาะระหว่างเซลล์

เช่นเดียวกับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ ปัจจัยการตกตะกอนของโรค pemphigus จะเข้าใจได้ไม่ดี ทั้งปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมอาจมีผลต่อการพัฒนา pemphigus [2].

รังสีอัลตราไวโอเลตได้รับการเสนอเป็นปัจจัยที่ทำให้รุนแรงขึ้นสำหรับ pemphigus foliaceus และ pemphigus vulgaris [14 16-] และ pemphigus ได้รับรายงานการพัฒนาการไหม้หรือการบาดเจ็บทางผิวหนังที่ตามมา [17] การติดเชื้อไวรัสสารประกอบอาหารบางชนิดรังสีไอออไนซ์และสารกำจัดศัตรูพืชได้รับการแนะนำว่าเป็นตัวกระตุ้นเพิ่มเติมสำหรับโรคนี้ [18 23-].

ผู้ป่วยเกือบทุกรายที่เป็นพังผืดจะมีส่วนเกี่ยวข้องกับเยื่อบุโพรงมดลูก ช่องปากเป็นบริเวณที่พบบ่อยที่สุดของแผลเยื่อเมือกและมักเป็นจุดเริ่มต้นของโรค [30] เยื่อเมือกที่บริเวณอื่น ๆ มักได้รับผลกระทบเช่นเยื่อบุตา, จมูก, หลอดอาหาร, ช่องคลอด, ช่องคลอด, ปากมดลูกและทวารหนัก [31,32] ในผู้หญิงที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับปากมดลูกการค้นพบทางจุลพยาธิวิทยาของ pemphigus vulgaris อาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็นเพราะ dysplasia ของปากมดลูกใน Papanicolaou (Pap)33].

เนื่องจากแผลในเยื่อบุโพรงมดลูกกัดกร่อนได้อย่างรวดเร็วการกัดเซาะมักเป็นผลการตรวจทางคลินิกเพียงอย่างเดียว. เยื่อเมือกในช่องปากและเยื่อเมือกเพดานปากเป็นบริเวณที่พบมากที่สุดสำหรับการพัฒนาแผลในโพรงช่องปาก [34].

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังมีส่วนเกี่ยวข้องกับผิวหนังเช่นแผลพุพองที่ผิวหนังที่ปรากฏเป็นปกติหรือมีเม็ดเลือดแดง. แผลพองได้ง่ายทำให้เกิดการกัดกร่อนที่เจ็บปวดซึ่งทำให้เลือดออกได้ง่าย. อาการบวมมักไม่อยู่ แม้ว่าพื้นที่ผิวอาจได้รับผลกระทบฝ่ามือและฝ่าเท้ามักจะได้รับการงดเว้น ป้าย Nikolsky (เหนี่ยวนำให้พองผ่านความดันเชิงกลที่ขอบของพุพองหรือผิวปกติ) มักจะสามารถนำมาใช้ [12].

ความเจ็บปวดที่เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของเยื่อบุผิวของ pemphigus vulgaris อาจรุนแรง

อาการปวดในช่องปากมักเพิ่มขึ้นโดยการเคี้ยวและกลืนซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการเลี้ยงดูที่ไม่ดีการลดน้ำหนักและภาวะทุพโภชนาการ

Pemphigus foliaceus เป็นพาหะนำโรคที่มีรอยโรคผิวหนัง เยื่อบุผิวมักไม่ค่อยได้รับการรักษา [1].

ดอกพุพองมักจะพัฒนาในการกระจายตัวของสาหร่าย หนังศีรษะใบหน้าและลำตัวเป็นส่วนร่วมในการมีส่วนร่วม แผลที่ผิวหนังมักประกอบด้วยแผลเล็ก ๆ ที่กระจัดกระจายกระจายอยู่อย่างรวดเร็วที่วิวัฒนาการไปสู่การกัดเซาะเกล็ด. เครื่องหมาย Nikolsky มักจะเป็นปัจจุบัน [5] แผลที่ผิวหนังอาจยังคงเป็นภาษาท้องถิ่นหรืออาจเกาะติดกันเพื่อครอบคลุมพื้นที่ขนาดใหญ่ เป็นครั้งคราว pemphigus foliaceus มีส่วนเกี่ยวข้องกับผิวหน้าทั้งหมดเป็น erythroderma exfoliative [4].

อาการปวดหรือการแสบร้อนมักเกิดขึ้นกับแผลที่ผิวหนัง อาการทางระบบมักไม่อยู่

อาการของโรคที่เกิดจากยา pemphigus foliaceus มีความคล้ายคลึงกับโรค idiopathic

ทั้งโรคผิวหนังเฉียบพลันที่เกี่ยวกับตาเปล่าและเยื่อบุโพรงมดลูกชนิด IgA pemphigus ในเม็ดเลือดขาวชนิด intraepidermal neutrophilic IgA มีลักษณะการพัฒนาแบบกึ่งเฉียบพลันของถุงที่พัฒนาขึ้นเป็นหนอง [8] ถุงและ pustules มักจะมี แต่ไม่เสมอพร้อมด้วยเม็ดเลือดแดง อาจเป็นรูปแบบรูปสามเหลี่ยมรูปวงแหวนหรือหมุนเวียนได้ [8,29].

ลำตัวและปลายแขนส่วนปลายเป็นพื้นที่ทั่วไปสำหรับการมีส่วนร่วม หนังศีรษะผิวหนังหลังการผ่าตัดและบริเวณที่มีการกัดกร่อนเป็นพื้นที่ที่มีการพัฒนาแผลน้อยกว่า [8,35] อาการคันอาจมีหรือไม่มีอยู่ เยื่อเมือกจะได้รับการงดเว้น

โรคผิวหนังชนิดถุงลมโป่งพองชนิดย่อยของ IgA pemphigus มีลักษณะคล้ายคลึงกับโรคผิวหนังที่เป็นรูขุมขนแบบคลาสสิก (Sneddon-Wilkinson disease)

จำเป็นต้องมีการศึกษา Immunofluorescence เพื่อแยกแยะโรคเหล่านี้

Paraneoplastic pemphigus (ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome) เป็นกลุ่ม autoimmune multi-organ syndrome ที่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้องอก [36]. โดยปกติผู้ป่วยจะได้รับความทุกข์ทรมานจากการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกที่รุนแรงและเฉียบพลันกับโรคปากลำไส้ที่ไม่สามารถรักษาได้อาการผิวหนังมีความแปรปรวนรวมถึงแผลพุพองและโรคเยื่อบุโพรงมดลูกซึ่งอาจคล้ายกับโรคพุพอง autoimmune พยาธิเม็ดเลือด multiforme, graft versus host disease หรือ lichen planus.

การมีส่วนร่วมในปอดที่คุกคามชีวิตที่สอดคล้องกับเชื้อ bronchiolitis obliterans อาจดูได้ด้วยเช่นกัน [100]

พยาธิตัวพาสีชมพูเป็นรูปแบบที่หาได้ยากที่สุดของพาหะนำโรค pemphigus

อ้างอิง

  1. Mihai S, Sitaru C. การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันและการวินิจฉัยระดับโมเลกุลของโรคภูมิแพรพลีโรค autoimmune J Cell Mol Med 2007; 11: 462
  2. Meyer N, Misery L. การพิจารณาภูมิคุ้มกันบกพร่องของ auto-immune pemphigus Autoimmun Rev 2010; 9: A379
  3. Joly P กลุ่ม Litrowski N. Pemphigus (vulgaris, vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis) Clin Dermatol 2011; 29: 432
  4. James KA, Culton DA, Diaz LA การวินิจฉัยและลักษณะทางคลินิกของพยาธิใบไม้พุทรา Dermatol Clin 2011; 29: 405
  5. Diaz LA, Sampaio SA, Rivitti EA, et al. โป๊ปโฟลิคัสเฉพาะถิ่น (Fogo Selvagem): II. การศึกษาทางระบาดวิทยาในปัจจุบันและในประวัติศาสตร์ J ลงทุน Dermatol 1989; 92: 4
  6. Brenner S, Wohl Y. การสำรวจความแตกต่างทางเพศในผู้ป่วยที่เป็น pemphigus 249 และคำอธิบายที่เป็นไปได้ Skinmed 2007; 6: 163
  7. Bastuji-Garin S, Souissi R, Blum L และอื่น ๆ ระบาดวิทยาของพัมเฟิสในตูนิเซียและฝรั่งเศส: อุบัติการณ์ที่ผิดปกติของพยาธิใบไม้ในเด็ก สตรีตูนิเซีย J ลงทุน Dermatol 1995; 104: 302
  8. Tsuruta D, Ishii N, Hamada T, et al. IgA pemphigus Clin Dermatol 2011; 29: 437
  9. Sitaru C, Zillikens D. กลไกของการเหนี่ยวนำแผลโดย autoantibodies ประสบการณ์ Dermatol 2005; 14: 861
  10. Waschke J. desmosome และ pemphigus Histochem Cell Biol 2008; 130: 21
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L และอื่น ๆ จากการส่งสัญญาณไปยังแนวคิดการบำบัดแบบใหม่: การประชุม pemphigus ระหว่างประเทศเกี่ยวกับความก้าวหน้าในการวิจัยและการบำบัดด้วยพังผืด J ลงทุน Dermatol 2010; 130: 1764
  12. Grando SA ภูมิคุ้มกัน Pemphigus: สมมติฐานและความเป็นจริง Autoimmunity 2012; 45: 7
  13. Igawa K, Matsunaga T, Nishioka K. การมีส่วนร่วมในการฉายรังสี UV ในพัมเฟิคัส foliaceus J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 216
  14. Reis VM, Toledo RP, โลเปซเอและคณะ การเกิด acantholysis ที่เกิดจาก UVB ในโรค Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) และ Pemphigus vulgaris J Am Acad Dermatol 2000; 42: 571
  15. Muramatsu T, Iida T, Ko T, Shirai T. Pemphigus vulgaris ได้รับผลกระทบจากการสัมผัสกับแสงแดด J Dermatol 1996; 23: 559
  16. Kawana S, Nishiyama S. การมีส่วนร่วมในการทำปฏิกิริยา acantholysis ที่เกิดจาก UV-B ใน pemphigus Arch Dermatol 1990; 126: 623
  17. Tan SR, McDermott MR, Castillo CJ, Sauder DN Pemphigus vulgaris เกิดจากการบาดเจ็บทางไฟฟ้า Cutis 2006; 77: 161
  18. Tur E, Brenner S. บริจาคปัจจัยภายนอกใน pemphigus Int J Dermatol 1997; 36: 888
  19. Brenner S, Tur E, ชาปิโรส์เจเอตอัล Pemphigus vulgaris: ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม แบบสอบถามความถี่ในการทำงานด้านพฤติกรรมทางการแพทย์และคุณภาพ Int J Dermatol 2001; 40: 562
  20. Brenner S, Wohl Y. ปัญหาการเผาไหม้: แผลไฟไหม้และทริกเกอร์อื่น ๆ ใน pemphigus Cutis 2006; 77: 145
  21. Ruocco V, Pisani M. กระตุ้น pemphigus Arch Dermatol Res 1982; 274: 123
  22. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, et al. เยื่อบุโพรงมดลูก: สาเหตุโรคและสาเหตุหรือปัจจัยกระตุ้น: ข้อเท็จจริงและข้อถกเถียง Clin Dermatol 2013; 31: 374
  23. Inadomi T. กรณีของ pemphigus foliaceus รุนแรงขึ้นในพื้นที่ฉายรังสีโดยการฉายรังสีรักษามะเร็งเต้านม อินเดีย J Dermatol 2015; 60: 93
  24. Mustafa MB, Porter SR, Smoller BR, Sitaru C. อาการของเยื่อเมือกในช่องปากของโรคภูมิผิวตนเอง Autoimmun Rev 2015; 14: 930
  25. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I และอื่น ๆ การมีส่วนร่วมในอวัยวะเพศ pemphigus vulgaris (PV): ความสัมพันธ์กับผลการตรวจ Pap smear ของคลินิกและ cervicovaginal J Am Acad Dermatol 2015; 73: 655
  26. Kavala M, Altıntaş S, Kocatürk E, et al. การมีส่วนร่วมของหูจมูกและคอในผู้ป่วย pemphigus vulgaris: ความสัมพันธ์กับความรุนแรงลักษณะฟีโนไทป์และโรค J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25: 1324
  27. Torchia D, Romanelli P, Kerdel FA Erythema multiforme และ Stevens-Johnson syndrome / ภาวะที่เป็นพิษของผิวหนังที่เป็นพิษที่เกี่ยวข้องกับ lupus erythematosus J Am Acad Dermatol 2012; 67: 417
  28. Amagai M. Pemphigus ใน: โรคผิวหนัง, 3rd ed, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, et al .. (Eds), Elsevier, 2012 ฉบับ 1, p.461
  29. Venugopal SS, Murrell DF การวินิจฉัยและลักษณะทางคลินิกของ pemphigus vulgaris Dermatol Clin 2011; 29: 373
  30. Futamura S, Martins C, Rivitti EA, และคณะ การศึกษาเกี่ยวกับโครงสร้างของการเกิด acantholysis ที่เกิดขึ้นในร่างกายโดยการถ่ายโอนเชื้อโรค IgG แบบพาสซีฟจากเฉพาะถิ่น pemphigus foliaceus (Fogo Selvagem) J ลงทุน Dermatol 1989; 93: 480
  31. Amagai M, Hashimoto T, Shimizu N, Nishikawa T. การดูดซึมของแอนติบอดีที่ก่อให้เกิดโรคโดยโดเมนนอกเซลล์ของแอนติเจนของพัมฟัวกัสทุเรียน (Dsg3) ที่ผลิตโดยแบคทีเรีย J Clin Invest 1994; 94: 59
  32. Amagai M, Hashimoto T, Green KJ และอื่น ๆ การสร้างภูมิคุ้มกันบกพร่องเฉพาะของแอนติเจนต่อเชื้อโรคในพัมเฟิคัส foliaceus J ลงทุน Dermatol 1995; 104: 895
  33. Waschke J. desmosome และ pemphigus Histochem Cell Biol 2008; 130: 21
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L และอื่น ๆ จากการส่งสัญญาณไปยังแนวคิดการบำบัดแบบใหม่: การประชุม pemphigus ระหว่างประเทศเกี่ยวกับความก้าวหน้าในการวิจัยและการบำบัดด้วยพังผืด J ลงทุน Dermatol 2010; 130: 1764
  35. Hashimoto T, Yasumoto S, Nagata Y, et al. ความแตกต่างทางคลินิกทางจุลพยาธิวิทยาและภูมิคุ้มกันในสองกรณีของ IgA pemphigus Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636
  36. Roscoe JT, Diaz L, Sampaio SA และอื่น ๆ เชื้อแบคทีเรีย pemphigus foliaceus ของบราซิลมีผลต่อหนู BALB / c โดยการถ่ายโอนแบบพาสซีฟ J ลงทุน Dermatol 1985; 85: 538