Pemphigus หาได้ยาก

รูปแบบที่พบมากที่สุดของ pemphigus คือ pemphigus vulgaris อย่างไรก็ตามในบางพื้นที่ของโลก pemphigus foliaceus เป็นที่แพร่หลายมากขึ้น

การวิจัยเป็นสิ่งจำเป็น

พองใน pemphigus เกิดขึ้นเนื่องจากการตอบสนองภูมิคุ้มกันที่เกิด autoantibodies ของคุณโจมตี "กาว" ที่เก็บเยื่อเมือกหรือเซลล์ผิวของคุณร่วมกัน กระบวนการนี้เรียกว่า "acantholysis" และไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์

เหมือนกัน แต่แตกต่างกัน

Pemphigus vulgaris โดยทั่วไปมีความรุนแรงกว่าโปตัสเซียม Pemphigus vulgaris มักมีแผลพุพองและการกัดเซาะมาก. ในใบกระถินเทียม blistering เป็นผิวเผินกว่า pemphigus vulgaris

เข้าใจผิดได้ง่าย

การวินิจฉัยโรค pemphigus ขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่เกี่ยวข้องกับการตรวจทางห้องปฏิบัติการ histological และ immunofluorescence ที่สอดคล้องกับแอนติเจนของเซลล์ผิว การศึกษาในห้องปฏิบัติการช่วยแยกแยะ pemphigus จากโรคพองและการกัดกร่อนอื่น ๆ

Pemphigus เป็นกลุ่มของความผิดปกติพองที่คุกคามชีวิตที่โดดเด่นด้วย "acantholysis" ที่ทำให้เกิดแผลในเยื่อเมือกและผิวหนัง [1] Acantholysis คือเมื่อเซลล์ผิวไม่อยู่ร่วมกันอีกต่อไป ผู้ป่วยที่เป็นพังผืดจะเกิดการพังทลายของเยื่อเมือกและ / หรือแผลพุพองการพังทลายหรือการกระแทกเล็ก ๆ ที่เต็มไปด้วยหนองหรือของเหลว

สี่ประเภทหลักของ pemphigus ได้แก่ pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, IgA pemphigus และ paraneoplastic pemphigus รูปแบบที่แตกต่างของ pemphigus จะแตกต่างกันตามลักษณะทางคลินิกของพวกเขา autoantigens ที่เกี่ยวข้องและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ มารยาททางครอบครัวที่อ่อนโยนหรือ Hailey-Hailey เป็นภาวะทางพันธุกรรมที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของเซลล์ มันไม่ได้เป็น autoimmune เช่นรูปแบบอื่น ๆ ที่กล่าวถึง

Pemphigus vulgaris

คุณสมบัติที่สำคัญ: เยื่อเมือกและ / หรือผิวหนังมีส่วนเกี่ยวข้องกับแผลพุพองที่ผิวหนังชั้นบน เหตุการณ์นี้เกิดขึ้นเมื่อ autoantibodies โจมตี desmoglein 3 หรือทั้ง desmoglein 1 และ desmoglein 3 ("กาว" จับเซลล์ไว้ด้วยกัน)

ตัวแปรทางคลินิก: แมลง Pemphigus, pemphigus herpetiformis

โปลิโอ foliaceus

คุณสมบัติที่สำคัญ: ผิวหนังมีส่วนเกี่ยวข้องกับแผลพุพองที่เกิดขึ้นเมื่อ autoantibodies โจมตี desmoglein 1

ตัวแปรทางคลินิก: เฉพาะถิ่นโป่งพันธ์ (fogo selvagem), pemphigus erythematosus (Senear-Usher syndrome), pemphigus herpetiformis

IgA pemphigus

คุณสมบัติที่สำคัญ: แผลพุพองที่มีรอยร้าวอยู่ในผิวหนังเมื่อ autoantibodies โจมตี desmocollin 1

ชนิดย่อย: โรคผิวหนังอักเสบชนิด IgA pemphigus (Sneddon-Wilkinson disease), ผิวหนังอักเสบในเนื้อเยื่อ neutrophilic intraepidermal neutrate dermatosis

พาราฟิสิกส์ Paraneoplastic

คุณสมบัติที่สำคัญ: ช่องปากและผิวหนังที่พองตัวเป็นบริเวณที่เกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งที่เกิดขึ้นเมื่อ autoantibodies ทำให้การยึดเกาะของเซลล์อ่อนลงและเซลล์อักเสบแทรกซึมผิว,ทำลายโครงสร้างของเซลล์ที่อยู่ติดกัน

ผู้ที่ได้รับมัน

Pemphigus vulgaris เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของ pemphigus และเกิดขึ้นทั่วโลก ความถี่ที่ได้รับอิทธิพลจากที่ตั้งทางภูมิศาสตร์และชาติพันธุ์ Pemphigus vulgaris เกิดขึ้นระหว่าง 0.1 และ 2.7 ต่อ 100,000 คนต่อปี การศึกษาพบว่าประชากรบางกลุ่ม (เช่นประชากรของบรรพบุรุษชาวยิวโดยเฉพาะชาวยิวอาซเกนาซีชาวอินเดียอินเดียตะวันออกเฉียงใต้และตะวันออกกลาง) มีความเสี่ยงที่จะมีเชื้อโป่งพัลฟิสทัส

ในบางพื้นที่ (เช่นแอฟริกาเหนือตุรกีและอเมริกาใต้) พงพีชis foliaceous มีมากกว่า pemphigus vulgaris [2]

โดยปกติแล้วพยาธิใบไม้พุพอิกและใบพุพองมักเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ระหว่าง 40-60 ปี [3,4] Pemphigus หาได้ยากในเด็ก ๆ (ยกเว้นโปเตเมียเฉพาะถิ่นซึ่งส่งผลกระทบต่อเด็กและผู้ใหญ่วัยผู้ใหญ่ในพื้นที่เฉพาะถิ่น)5] ทารกแรกเกิด pemphigus เป็นรูปแบบที่หายากของ pemphigus ที่เกิดขึ้นเมื่อ autoantibodies มารดาได้รับผลกระทบจะถูกโอนไปยังทารกในครรภ์.

บางการศึกษาระบุว่าผู้หญิงในตูนิเซียเป็นครั้งที่สี่มีแนวโน้มที่จะมีโปลิโอ foliaceous กว่าผู้ชาย [6] อย่างไรก็ตามการศึกษาหนึ่งระบุอัตราส่วน 19: 1 ของเพศชายกับเพศหญิงในที่เดียวในโคลัมเบีย [7].

ข้อมูลระบาดวิทยาเกี่ยวกับ IgA pemphigus มีข้อ จำกัด มันอาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยและอาจพบได้บ่อยในเพศหญิง [8] Paraneoplastic pemphigus หายากมากและพบบ่อยในผู้ใหญ่วัยกลางคน แต่เด็กบางคนได้รับการวินิจฉัยว่าเ

เกิดอะไรขึ้น

ทำไม autoantibodies โจมตีเซลล์ติดอยู่ยังคงถกเถียงอย่างถี่ถ้วน มีสาเหตุหลายประการรวมทั้งเหตุการณ์ที่ทำให้เกิดการแยกเซลล์และความเสียหายต่อฟังก์ชันโมเลกุลกาว [9,10,11]. ทฤษฎีหนึ่งชี้ให้เห็นว่าผลของ acantholysis เกิดจากสัญญาณรบกวนของเซลล์ทำให้เกิดการยุบตัวของโครงสร้างเซลล์และการหดตัวของเซลล์ [12].

มีการตรวจพบแอนติบอดีที่โจมตีแอนติเจนบนผิวเซลล์หลายชนิดในผู้ป่วยที่เป็นพาหะนำโรค

Desmogleins เป็นแอนติเจนที่ศึกษามากที่สุดใน pemphigus vulgaris และใบโพธิ์แคปซูล Desmogleins เป็นส่วนประกอบของ desmosomes ส่วนประกอบสำคัญสำหรับการยึดเกาะระหว่างเซลล์

เช่นโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ สิ่งที่ทำให้เกิดโรค pemphigus ไม่เข้าใจจริงๆ การวิจัยเชื่อว่าปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมอาจส่งผลต่อโรค [2].

บางคนแนะนำว่ารังสีอัลตราไวโอเลตอาจนำไปสู่การเป็นโปลิโอฝ้าและพังผืด vulgaris [14 16-] Pemphigus มีการพัฒนาแม้ต่อไปนี้การเผาไหม้หรือการบาดเจ็บทางไฟฟ้า [17] คนอื่น ๆ ได้แนะนำการติดเชื้อไวรัสสารอาหารบางชนิดรังสีไอออไนซ์และยาฆ่าแมลงอาจทำให้เกิดโรคหรือทำให้แย่ลง [18 23-].

ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดของ pemphigus vulgaris จะมีส่วนเกี่ยวข้องกับเยื่อเมือก ปากเป็นตำแหน่งที่พบมากที่สุดของรอยโรคเยื่อบุช่องปากและมักเป็นบริเวณแรกที่มีอาการแสดงออก [30] บริเวณเยื่อเมือกอื่น ๆ มักได้รับผลกระทบเช่นตาจมูกหลอดอาหารช่องคลอดปากมดลูกปากมดลูกและทวารหนัก [31,32] ในผู้หญิงที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับปากมดลูก pemphigus vulgaris อาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็นเพราะ dysplasia ของปากมดลูกระหว่าง Papanicolaou (Pap) smears [33]

เนื่องจากแผลในเยื่อบุช่องคลอดกัดกร่อนได้อย่างรวดเร็วการกัดเซาะมักเป็นผลการตรวจทางคลินิกเพียงอย่างเดียว ปากด้านใน (แก้ม, ริมฝีปากและพื้นปาก) เป็นบริเวณที่พบบ่อยที่สุดสำหรับแผลในช่องปาก [34]

ผู้ป่วยจำนวนมากยังมีส่วนร่วมของผิวหนัง แผลพุพองแบบอ่อนเหล่านี้เกิดขึ้นกับผิวหนังที่มีอาการระคายเคืองหรือเป็นสีแดงตามปกติ แผลพุพองได้ง่ายทำให้แผลเจ็บปวดที่มีเลือดออก มักไม่ค่อยมีอาการคัน ในขณะที่บริเวณผิวใด ๆ อาจได้รับผลกระทบฝ่ามือและพื้นมักไม่ เครื่องหมาย Nikolsky (พองผ่านความดันเชิงกลที่ขอบของพุพองหรือผิวปกติ) มักจะสามารถสรุปได้ [12]

ความเจ็บปวดที่เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของเยื่อบุผิวของ pemphigus vulgaris อาจรุนแรง

อาการปวดในช่องปากมักเพิ่มขึ้นโดยการเคี้ยวและกลืนซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการเลี้ยงดูที่ไม่ดีการลดน้ำหนักและภาวะทุพโภชนาการ

แผลพุพองเป็นผิวเผินที่มีแผลที่ผิวหนัง เยื่อเมือกมักไม่ได้รับผลกระทบ [1]

โปลิโอใบมักจะมีผลต่อหนังศีรษะใบหน้า toros และ / หรือ armpits แผลที่ผิวหนังมักจะมีขนาดเล็กกระจัดกระจายแผลพุพองที่มีวิวัฒนาการอย่างรวดเร็วใน scales, crusted erosions ป้าย Nikolsky มักเป็นปัจจุบัน [5] แผลที่ผิวหนังอาจยังคงเป็นภาษาท้องถิ่นหรืออาจรวมกันเพื่อให้ครอบคลุมพื้นที่ขนาดใหญ่ บางครั้งพุพองใบอาจครอบคลุมผิวผิวทั้งหมดเป็นสีแดงผิดปกติ [4]

อาการปวดหรือการแสบร้อนมักเกิดขึ้นกับแผลที่ผิวหนัง อาการทางระบบมักไม่อยู่

อาการของโรคที่เกิดจากยา pemphigus foliaceus มีความคล้ายคลึงกับโรค idiopathic

IgA pemphigus มีลักษณะเป็น "สิว" หรือแผลพุพอง [8] ถุงและ pustules มักจะมี แต่ไม่เสมอมาพร้อมกับแพทช์ของสีแดง อาจเป็นโรคเริมรูปวงแหวนหรือรูปวงกลม [8,29]

ลำตัวและบริเวณปลายสุดใกล้เคียงเป็นพื้นที่ทั่วไปสำหรับ IgA pemphigus ผิวหนังบริเวณศีรษะและบริเวณรอบ ๆ หูและผิวบริเวณผิวหนังเป็นบริเวณที่พบได้น้อยกว่า [8,35] ความปรารถนาที่จะเกิดอาการคันอาจมีหรือไม่มีอยู่ เยื่อเมือกมักไม่ได้รับผลกระทบ

โรคผิวหนังประเภทตุ่มอักกระดูกใต้ผิวหนังของ IgA pemphigus มีลักษณะทางคลินิกคล้ายคลึงกับ โรค Sneddon-Wilkinson.

จำเป็นต้องมีการศึกษา Immunofluorescence เพื่อแยกแยะโรคเหล่านี้

Paraneoplastic pemphigus เป็นโรค autoimmune multi-organ syndrome ที่สัมพันธ์กับโรคเนื้องอก [36] โดยปกติแล้วผู้ป่วยจะต้องทนทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อเยื่อเมือกที่ร้ายแรงและมีความสำคัญกับการอักเสบที่ปากนกกระาบของเยื่อเมือก ตัวบ่งชี้ผิวแตกต่างกันไปและรวมถึงแผลพุพองและรอยโรคที่เกี่ยวข้องกับโรคพุพอง autoimmune พยาธิเม็ดเลือด multiforme, graft versus host disease หรือ lichen planus

การมีส่วนร่วมของปอดที่คุกคามชีวิตโดยสอดคล้องกับเชื้อ bronchiolitis obliterans อาจดูได้เช่นกัน [100]

พยาธิตัวพาสีชมพูเป็นรูปแบบที่หาได้ยากที่สุดของพาหะนำโรค pemphigus

อ้างอิง

  1. Mihai S, Sitaru C. การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันและการวินิจฉัยระดับโมเลกุลของโรคภูมิแพรพลีโรค autoimmune J Cell Mol Med 2007; 11: 462
  2. Meyer N, Misery L. การพิจารณาภูมิคุ้มกันบกพร่องของ auto-immune pemphigus Autoimmun Rev 2010; 9: A379
  3. Joly P กลุ่ม Litrowski N. Pemphigus (vulgaris, vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis) Clin Dermatol 2011; 29: 432
  4. James KA, Culton DA, Diaz LA การวินิจฉัยและลักษณะทางคลินิกของพยาธิใบไม้พุทรา Dermatol Clin 2011; 29: 405
  5. Diaz LA, Sampaio SA, Rivitti EA, et al. โป๊ปโฟลิคัสเฉพาะถิ่น (Fogo Selvagem): II. การศึกษาทางระบาดวิทยาในปัจจุบันและในประวัติศาสตร์ J ลงทุน Dermatol 1989; 92: 4
  6. Brenner S, Wohl Y. การสำรวจความแตกต่างทางเพศในผู้ป่วยที่เป็น pemphigus 249 และคำอธิบายที่เป็นไปได้ Skinmed 2007; 6: 163
  7. Bastuji-Garin S, Souissi R, Blum L และอื่น ๆ ระบาดวิทยาของพัมเฟิสในตูนิเซียและฝรั่งเศส: อุบัติการณ์ที่ผิดปกติของพยาธิใบไม้ในเด็ก สตรีตูนิเซีย J ลงทุน Dermatol 1995; 104: 302
  8. Tsuruta D, Ishii N, Hamada T, et al. IgA pemphigus Clin Dermatol 2011; 29: 437
  9. Sitaru C, Zillikens D. กลไกของการเหนี่ยวนำแผลโดย autoantibodies ประสบการณ์ Dermatol 2005; 14: 861
  10. Waschke J. desmosome และ pemphigus Histochem Cell Biol 2008; 130: 21
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L และอื่น ๆ จากการส่งสัญญาณไปยังแนวคิดการบำบัดแบบใหม่: การประชุม pemphigus ระหว่างประเทศเกี่ยวกับความก้าวหน้าในการวิจัยและการบำบัดด้วยพังผืด J ลงทุน Dermatol 2010; 130: 1764
  12. Grando SA ภูมิคุ้มกัน Pemphigus: สมมติฐานและความเป็นจริง Autoimmunity 2012; 45: 7
  13. Igawa K, Matsunaga T, Nishioka K. การมีส่วนร่วมในการฉายรังสี UV ในพัมเฟิคัส foliaceus J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 216
  14. Reis VM, Toledo RP, โลเปซเอและคณะ การเกิด acantholysis ที่เกิดจาก UVB ในโรค Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) และ Pemphigus vulgaris J Am Acad Dermatol 2000; 42: 571
  15. Muramatsu T, Iida T, Ko T, Shirai T. Pemphigus vulgaris ได้รับผลกระทบจากการสัมผัสกับแสงแดด J Dermatol 1996; 23: 559
  16. Kawana S, Nishiyama S. การมีส่วนร่วมในการทำปฏิกิริยา acantholysis ที่เกิดจาก UV-B ใน pemphigus Arch Dermatol 1990; 126: 623
  17. Tan SR, McDermott MR, Castillo CJ, Sauder DN Pemphigus vulgaris เกิดจากการบาดเจ็บทางไฟฟ้า Cutis 2006; 77: 161
  18. Tur E, Brenner S. บริจาคปัจจัยภายนอกใน pemphigus Int J Dermatol 1997; 36: 888
  19. Brenner S, Tur E, ชาปิโรส์เจเอตอัล Pemphigus vulgaris: ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม แบบสอบถามความถี่ในการทำงานด้านพฤติกรรมทางการแพทย์และคุณภาพ Int J Dermatol 2001; 40: 562
  20. Brenner S, Wohl Y. ปัญหาการเผาไหม้: แผลไฟไหม้และทริกเกอร์อื่น ๆ ใน pemphigus Cutis 2006; 77: 145
  21. Ruocco V, Pisani M. กระตุ้น pemphigus Arch Dermatol Res 1982; 274: 123
  22. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, et al. เยื่อบุโพรงมดลูก: สาเหตุโรคและสาเหตุหรือปัจจัยกระตุ้น: ข้อเท็จจริงและข้อถกเถียง Clin Dermatol 2013; 31: 374
  23. Inadomi T. กรณีของ pemphigus foliaceus รุนแรงขึ้นในพื้นที่ฉายรังสีโดยการฉายรังสีรักษามะเร็งเต้านม อินเดีย J Dermatol 2015; 60: 93
  24. Mustafa MB, Porter SR, Smoller BR, Sitaru C. อาการของเยื่อเมือกในช่องปากของโรคภูมิผิวตนเอง Autoimmun Rev 2015; 14: 930
  25. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I และอื่น ๆ การมีส่วนร่วมในอวัยวะเพศ pemphigus vulgaris (PV): ความสัมพันธ์กับผลการตรวจ Pap smear ของคลินิกและ cervicovaginal J Am Acad Dermatol 2015; 73: 655
  26. Kavala M, Altıntaş S, Kocatürk E, et al. การมีส่วนร่วมของหูจมูกและคอในผู้ป่วย pemphigus vulgaris: ความสัมพันธ์กับความรุนแรงลักษณะฟีโนไทป์และโรค J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25: 1324
  27. Torchia D, Romanelli P, Kerdel FA Erythema multiforme และ Stevens-Johnson syndrome / ภาวะที่เป็นพิษของผิวหนังที่เป็นพิษที่เกี่ยวข้องกับ lupus erythematosus J Am Acad Dermatol 2012; 67: 417
  28. Amagai M. Pemphigus ใน: โรคผิวหนัง, 3rd ed, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, et al .. (Eds), Elsevier, 2012 ฉบับ 1, p.461
  29. Venugopal SS, Murrell DF การวินิจฉัยและลักษณะทางคลินิกของ pemphigus vulgaris Dermatol Clin 2011; 29: 373
  30. Futamura S, Martins C, Rivitti EA, และคณะ การศึกษาเกี่ยวกับโครงสร้างของการเกิด acantholysis ที่เกิดขึ้นในร่างกายโดยการถ่ายโอนเชื้อโรค IgG แบบพาสซีฟจากเฉพาะถิ่น pemphigus foliaceus (Fogo Selvagem) J ลงทุน Dermatol 1989; 93: 480
  31. Amagai M, Hashimoto T, Shimizu N, Nishikawa T. การดูดซึมของแอนติบอดีที่ก่อให้เกิดโรคโดยโดเมนนอกเซลล์ของแอนติเจนของพัมฟัวกัสทุเรียน (Dsg3) ที่ผลิตโดยแบคทีเรีย J Clin Invest 1994; 94: 59
  32. Amagai M, Hashimoto T, Green KJ และอื่น ๆ การสร้างภูมิคุ้มกันบกพร่องเฉพาะของแอนติเจนต่อเชื้อโรคในพัมเฟิคัส foliaceus J ลงทุน Dermatol 1995; 104: 895
  33. Waschke J. desmosome และ pemphigus Histochem Cell Biol 2008; 130: 21
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L และอื่น ๆ จากการส่งสัญญาณไปยังแนวคิดการบำบัดแบบใหม่: การประชุม pemphigus ระหว่างประเทศเกี่ยวกับความก้าวหน้าในการวิจัยและการบำบัดด้วยพังผืด J ลงทุน Dermatol 2010; 130: 1764
  35. Hashimoto T, Yasumoto S, Nagata Y, et al. ความแตกต่างทางคลินิกทางจุลพยาธิวิทยาและภูมิคุ้มกันในสองกรณีของ IgA pemphigus Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636
  36. Roscoe JT, Diaz L, Sampaio SA และอื่น ๆ เชื้อแบคทีเรีย pemphigus foliaceus ของบราซิลมีผลต่อหนู BALB / c โดยการถ่ายโอนแบบพาสซีฟ J ลงทุน Dermatol 1985; 85: 538