คลังเก็บหมวดหมู่: ข่าวและข้อมูล

Pemphigus vulgaris (PV) เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายสร้างภูมิคุ้มกันให้กับโปรตีนสองชนิดคือ desmogleins DSG1 และ DSG3 ซึ่งช่วยรักษาความสมบูรณ์ของผิว การโจมตีด้วยภูมิคุ้มกันทำให้เกิดแผลพุพองที่ผิวหนังและเยื่อเมือกที่อาจทำให้เกิดการติดเชื้อ การบำบัดในปัจจุบันมุ่งไปสู่การปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันทั้งหมด แต่ปัญหานี้เป็นปัญหาที่ก่อให้เกิดผลข้างเคียงมากมายและทำให้ผู้ป่วยเสี่ยงต่อการติดเชื้อ

นักวิจัยจากสถาบันการวิจัยด้านชีวเวชศาสตร์ใน Bellinzona ประเทศสวิตเซอร์แลนด์ได้ระบุส่วนของ DSG1 และ DSG3 ที่กำหนดเป้าหมายโดย antibodies ในการศึกษาซึ่งตีพิมพ์ในวารสาร Journal of Clinical Investigation Antonio Lanzavecchia และเพื่อนร่วมงานได้รวบรวมเซลล์ภูมิคุ้มกันจากผู้ป่วยมะเร็งปอดและแยกแอนติบอดีเพื่อตรวจหาเชื้อที่มีส่วนร่วมใน PV จากการศึกษาแอนติบอดีพวกเขาสามารถระบุขอบเขตของ DSG3 ซึ่งเป็นเป้าหมายหลักของระบบภูมิคุ้มกัน การค้นพบนี้สามารถช่วยในการวินิจฉัยและรักษา PV ได้

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

เราประเมินประสิทธิผลของ mizoribine ซึ่งเป็นตัวช่วยในการยับยั้งภูมิคุ้มกันที่พัฒนาขึ้นใหม่ในฐานะที่เป็นยาเสริมในการรักษาทั้งพัมเฟิสตัส vulgaris และ pemphigus foliaceus ผู้ป่วยโรคโปเตสเฟนสิบเอ็ดราย (pemphigus vulgaris และ pemphigus foliaceus สามราย) ได้รับยา prednisolone และ mizoribine ร่วมด้วย ผู้ป่วยที่เป็นพาหะนำโรค pemphigus vulgaris และคนไข้หนึ่งในสามรายที่เป็นพาหะนำโรค ผู้ป่วยทั้ง 4 รายที่ได้รับการให้การรักษาที่สมบูรณ์ได้รับการตอบสนองทางคลินิกอย่างรวดเร็วและได้รับการบรรเทาอาการที่มัธยฐานของเดือน 11.8 พบว่าผู้ป่วย 2 ในสามรายที่เป็นพยาธิใบไม้โป ระยะเวลาเฉลี่ยที่จะได้รับการผ่อนผันบางส่วนคือ 16.0 เดือน หก (55.6%) ของผู้ป่วย 11 ที่มี pemphigus ได้รับการบรรเทาทั้งหมดหรือบางส่วนและสามารถลด prednisolone ได้ ความน่าจะเป็นสะสมของการให้การให้อภัยที่สมบูรณ์คือ 64.3% ที่ 19 เดือนหลังจากการติดตามผลโดยใช้การวิเคราะห์ Kaplan-Meier ประสิทธิผลของการรักษา mizoribine เพิ่มเติมอาจเป็นผลมาจากคุณสมบัติของ corticosteroid-sparing และผลของ immunosuppressive ระดับความเข้มข้นของซีรั่มของ mizoribine อยู่ที่ประมาณ 1.0 μg / mL 2 ชั่วโมงหลังการให้ยา ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการปรับปรุงโดย mizoribine เพิ่มเติมอาจต้องใช้ mizoribine อย่างต่อเนื่องเพื่อให้ได้ยาที่มีประสิทธิภาพ

บทความเต็มได้ที่: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

Pemphigus vulgaris (PV) เป็นโรคผิวหนังและเยื่อบุพังผืดที่เกิดจาก autoantibodies กับโปรตีนครอบครัว DSG3 และ DSG1 ที่ทำให้เกิดการสูญเสียการยึดเกาะของเซลล์ keratinocyte เมื่อต้องการเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ autoantibodies PV ทำให้เกิดโรคเราแยก 15 IgG antibodies เฉพาะสำหรับ DSG3 จากผู้ป่วย PV 2 แอนติบอดีสามตัวย่อยสลาย monolayers keratinocyte ในหลอดทดลองและ 2 เป็นเชื้อโรคในรูปแบบการถ่ายโอนแบบพาสซีฟในหนูทารกแรกเกิด epitopes ที่ได้รับการยอมรับจากแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคถูกจับคู่กับ DSG3 extracellular 1 (EC1) และ EC2 subdomains ภูมิภาคที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาระหว่าง cis กับกาว จากการทดสอบด้วยวิธี serological assay เราพบว่าส่วนติดต่อ cis-adhesive บน EC1 ที่ได้รับการยอมรับจาก PVA224 คือแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคเป็นเป้าหมายหลักของ autoantibodies ที่มีอยู่ในซีรั่มของผู้ป่วย PV ตัวยับยั้งการ autoantibodies ต่างใช้ยีนภูมิภาคตัวแปรหนักและเบาที่แตกต่างกันและมีการกลายพันธุ์ของโซมาติกในระดับสูงในภูมิภาคที่มีการเสริมกันซึ่งสอดคล้องกับการคัดเลือกแอนติเจน มีผลผูกพันกับ DSG3 หายไปเมื่อการกลายพันธุ์ของโซมาติกกลับมาเป็นลำดับสืบพันธุ์ การค้นพบนี้ระบุว่ามีส่วนติดต่อซิออส - กาวของ DSG3 เป็นภูมิภาคที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องที่กำหนดเป้าหมายโดยแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคใน PV และบ่งชี้ว่า autoreactivity อาศัยการกลายพันธุ์ของโซมาติกในการตอบสนองต่อแอนติเจนที่ไม่เกี่ยวข้องกับ DSG3

Pemphigus vulgaris (PV) เป็นโรคพุพอง autoimmune autoimmune ที่เป็นอันตรายต่อผิวหนังและเยื่อเมือกที่เกิดจาก autoantibodies ซึ่งผูกมัดกับโมเลกุลของ adhesion เซลล์เซลล์ชนิด cadherin desmoglein 3 (DSG3) และ DSG1 องค์ประกอบหลักของ desmosomes และก่อให้เกิด การยึดเกาะของเซลล์ keratinocyte บทบาทที่สำคัญของ autoantibodies ในการเกิดพยาธิสภาพของเซลล์มะเร็งได้รับการสนับสนุนจากการสังเกตว่ากิจกรรมของโรคมีความสัมพันธ์กับ anti-DSG3 antibodies titers ซึ่งเป็นทารกแรกเกิดของมารดาที่มีแผลพุพองที่แสดงให้เห็นว่ามีสาเหตุมาจากการถ่ายโอนแอนติบอดีของมารดาและการเกิดแผลพุพองเหมือนกัน ที่เกิดขึ้นในหนูทารกแรกเกิดโดยการถ่ายโอนแอนติบอดีต่อ DSG3 แบบพาสซีฟจากผู้ป่วย PV

ในผิวหนัง DSG3 ส่วนใหญ่จะแสดงออกในชั้นฐานและชั้นบนสุดในขณะที่ DSG1 แสดงออกอย่างเด่นชัดในชั้นผิวหนังชั้นบน ในทางตรงกันข้ามในชั้นเยื่อบุผิวที่ไม่มีการแบ่งชั้นนอกระบบเช่นเยื่อเมือกในช่องปาก DSG3 จะแสดงออกอย่างทั่วถึงในเยื่อบุผิวขณะที่ DSG1 แสดงออกในระดับที่ต่ำกว่ามาก รูปแบบการแสดงออกที่แตกต่างกันของ DSG1 และ DSG3 เป็นตัวกำหนดความแปรผันทางคลินิกของ pemphigus: แอนติบอดีต่อ DSG3 มีอยู่ในรูปแบบของเยื่อเมือกขณะที่แอนติบอดีต่อ DSG3 และ DSG1 มีความสัมพันธ์กับแผลในเยื่อหุ้มผิวหนัง

DSG3 เป็น glycoprotein เยื่อหุ้มแคลเซียมที่มีโดเมนนอกเซลล์ประกอบไปด้วยโดเมนย่อยที่แตกต่างกันของ 5 (EC1-EC5) และถูกสังเคราะห์ขึ้นเป็น proprotein ซึ่งถูกประมวลผลในอุปกรณ์ Golgi โดยการกำจัดโพรเพ็ดไซด์ก่อนที่จะขนส่งไปยังผิวเซลล์ ความแตกแยกของโพรเพดไซด์เกิดขึ้นจากส่วนที่เหลืออยู่ในโดเมนย่อยของ EC1 ซึ่งเป็นสารอาหารที่สำคัญในการสร้างปฏิสัมพันธ์กับสาร DSG3 ในเซลล์ที่ต่อต้าน การศึกษาหลายชิ้นแสดงให้เห็นว่าแอนติบอดีโพลีโลนอลในซีรั่ม PV ทำปฏิกิริยากับสารตัวเติมของ DSG3 ในโดเมนย่อยของ EC1 และ EC2 (กรดอะมิโน 1-161)

การแยกตัวของ mAbs ที่ทำให้เกิดโรคเป็นเครื่องมือในการตอบคำถามเกี่ยวกับกลไกที่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาตอบสนองอัตโนมัติและสร้างรอยต่อของพังขึ้นในผู้ป่วยมะเร็งปอด Amagai และเพื่อนร่วมงานที่แยกได้จากโมเดลที่ใช้งานอยู่ของ PV ที่เป็นแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรค AK23 ซึ่งเป็นสาเหตุของการสูญเสียการยึดเกาะของเซลล์โดยการผูกมัดกับโดเมนย่อย EC1 ของ DSG3 ที่เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของส่วนติดต่อกาว ถูกยับยั้งเป็นชิ้นส่วนของสายพันธุ์เดียว (scFvs) จากผู้ป่วย PV ในทำนองเดียวกันกับ mAb AK23 กิจกรรมที่ทำให้เกิดโรคของแอนติบอดีของมนุษย์เหล่านี้ถูกจับคู่กับพื้นที่ aminoterminal ของ EC1 ซึ่งถูกสวมหน้ากากโดย propeptide ข้อมูลร่วมกันของมนุษย์และเมาส์บ่งชี้ว่าแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคมีผลผูกพันกับ EC1 และทำลายการยึดติดของ keratinocyte โดยการแทรกแซงกับส่วนติดต่อกาวของ DSG3

ในการศึกษาครั้งนี้เราแยกได้จากผู้ป่วย 2 PV จำนวน autoantibodies ของ IgG หลายชนิดที่ผูก DSG3 แอนติบอดีเหล่านี้มีการกลายพันธุ์ของโซมาติกในระดับสูงซึ่งจำเป็นสำหรับการผูกมัดกับ DSG3 epitopes ที่ได้รับการจำแนกจากแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรค 3 ถูกแม็พกับโดเมนย่อยของ EC1 และ EC2 ในภูมิภาคที่คาดว่าจะมีส่วนเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาระหว่าง cis กับกาว พบว่าบริเวณนี้เป็นเป้าหมายหลักของ autoantibodies ในผู้ป่วย PV ผลการค้นหาเหล่านี้ระบุว่าส่วนติดต่อ cis-adhesive เป็นเขตภูมิคุ้มกันที่กำหนดเป้าหมายโดยแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคใน PV และแนะนำว่า autoreactivity อาศัยการกลายพันธุ์ของโซมาติกที่เรียกโดยแอนติเจนที่ไม่เกี่ยวข้อง

บทความเต็มใช้ได้ที่: http://www.jci.org/articles/view/64413

เรารายงานกรณีที่เป็นแผลเป็นที่เกิดจากเม็ดเลือดขาวในหญิงอายุสิบปีที่ได้รับ azathioprine สำหรับ pemphigus vulgaris เธอเป็นโรคแผลพุพองหลายชนิดที่เกี่ยวข้องกับจมูกคอและด้านหลังหลังจากผ่านไปประมาณ 42-6 สัปดาห์หลังจากได้รับ azathioprine 8 mg รายวัน แผลมีขนาดใหญ่ทำให้เสียโฉมแห้งและมีคราบจุลินทรีย์ที่เป็นรากฐาน พวกเขาไม่เจ็บปวดและไม่ได้ปล่อยหนอง จำนวน neutrophil ที่แท้จริงได้รับความหดหู่อย่างรุนแรงในตอนแรก แต่กลับเป็นปกติหลังจากการถอน azathioprine การเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อ Swab พบการล่าอาณานิคมด้วย Klebsiella pneumoniae และแผลหายด้วยการดัดแปลงท้องถิ่นการรักษาด้วย imipenem และการใช้ mupirocin เฉพาะที่ อย่างไรก็ตามการทำให้เสียโฉมจมูกยังคงมีอยู่ เป็นที่รู้กันว่าเกี่ยวข้องกับการรักษาด้วย azathioprine แต่เรารายงานกรณีนี้เนื่องจากมีแผลที่ผิวหนังผิดปกติ การรับรู้ปัญหาและการถอนยาเสพติดในระยะเริ่มต้นสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนต่างๆเช่นทำให้เสียโผ

Neutropenia เป็นลักษณะของจำนวน neutrophils ต่ำผิดปกติในเลือด. Neutrophil ปกติประกอบด้วย 45-75% ของเม็ดเลือดขาวที่ไหลเวียนและ neutropenia จะถูกวินิจฉัยเมื่อจำนวน neutrophil สัมบูรณ์ลดลง <1500 / μL การพัฒนา neutropenia ช้าจะไม่ถูกตรวจพบและมักพบเมื่อผู้ป่วยมีอาการติดเชื้อหรือการติดเชื้อเฉพาะที่

มีหลายสาเหตุของการทำให้เป็นเม็ดโลหิตขาวและ immunosuppressants เป็นสาเหตุทั่วไปของการทำให้เกิดอาการ iatrogenic Azathioprine เป็นยาภูมิคุ้มกันที่ใช้เป็นเวลาเกือบ 50 ปีในขณะนี้ในการปลูกถ่ายอวัยวะและในโรคที่มีสาเหตุมาจากโรคภูมิต้านตนเอง แพทย์ผิวหนังใช้ azathioprine เป็นตัวช่วยประหยัดสเตียรอยด์ในโรคผิวหนังต่างๆเช่นโรคสะเก็ดเงินโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง photodermatoses และความผิดปกติของตัวจุลทรรศน์ [1] ยาเสพติดได้รับการใช้ในความผิดปกติของ autoimmune ulcerative เช่นโรค Crohn และ pyoderma gangrenosum ในทางตรงกันข้ามมันก็มีส่วนเกี่ยวข้องกับสาเหตุของการเป็นแผลที่เกี่ยวข้องกับ neutropenia [2] รายงานส่วนใหญ่เกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกในช่องปากและช่องปาก เรารายงานกรณีของแผลที่ผิวหนังหลายอย่างรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับการใช้ azathioprine ระยะยาวในผู้ป่วยที่มี pemphigus vulgaris

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://www.ijp-online.com/article.asp?issn=0253-7613;year=2012;volume=44;issue=5;spage=646;epage=648;aulast=Laha

Pemphigus vulgaris (PV) เป็นโรคผิวหนังที่หายากและมีการกระจายทั่วโลก การสำแดงหลักของสภาพคือการกัดเซาะของเยื่อบุผิวและ bullae ruptured ได้อย่างง่ายดายที่ปรากฏบนผิวปกติเห็นได้ชัดและเยื่อเมือกหรือบนพื้นฐานเป็นเม็ดเลือดแดง อาจเป็นกรณีฉุกเฉินที่รุนแรงที่น่ากลัวที่สุดซึ่งต้องได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีโดยที่ไม่อาจพิสูจน์ได้ถึงแก่ชีวิต แม้ว่าวิธีการรักษาแบบใหม่ ๆ จะช่วยลดอัตราการตายได้ แต่อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนของการรักษานั้นเป็นอันตรายหลักที่นำเสนอโดยอาการทางคลินิกต่างๆและในหมู่พวกเขามีไข้เป็นหนึ่งในงานนำเสนอที่สำคัญที่สุด

เพื่อศึกษาลักษณะของ pyrexia พบว่ามีผู้ป่วยที่เป็นไข้เลือดออกถึงเจ็ดสิบสองรายที่เข้ารับการรักษาในแผนกผิวหนังของโรงพยาบาลมหาวิทยาลัย University of Medical Sciences Tabriz ประเทศ Tabriz ประเทศอิหร่านได้รับการลงทะเบียนเรียนในระหว่างเดือนมีนาคม 2010 ถึง February, 2011 ผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยปากเปล่า (oral prednisolone 1-2 มก. / กก. / วัน) และ cytotoxics รวมทั้ง azathioprine และ cyclophosphamide หรือ pulse therapy (ด้วย methyl prednisolone 500-1000 mg ต่อวันเป็นเวลา 3 วันและ cyclophosphamide 500 mg กับ MESNA [2 Mercapto Ethane Sulfonate Sodium ] ช่วยเหลือ) การตรวจหาไข้สมองไขสันหลังอักเสบไขสันหลังอักกระดูกและไขสันหลังอักเสบการฟอกสีของเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดขาว AFB (Acid Fast Bacilli) การตรวจเสมหะการนับเม็ดเลือด (CBC) การตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR) X-ray ทรวงอกและการตรวจอุจจาระสำหรับไข่หรือถุงน้ำคร่ำของปรสิต การวิเคราะห์ทางสถิติได้ดำเนินการโดยใช้ซอฟต์แวร์ SPSS รุ่น 16

ในกลุ่มคนไข้ไข้เลือดออกส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น Pemphigus vulgaris ส่วนใหญ่มีอาการ acantholysis suprabasal ในขณะที่มีเฉพาะกรณี 72% ที่มีใบปะทุเท่านั้นโดยมี acantholysis ผิวเผิน (subcorneal) มากขึ้น แม้ว่าจะไม่มีนัยสำคัญ 97.2% ของผู้ป่วยเป็นเพศหญิง อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยเท่ากับ 2.8 ± 56.9 ระยะเวลาเฉลี่ยตั้งแต่การวินิจฉัยพังผืด (และการเริ่มต้นของการรักษา) ต่อไข้มีค่า 45.31 ± 16.75 วัน การรักษาด้วยช่องปากถูกกำหนดให้ 5.72% ของผู้ป่วยในขณะที่ 4.97% ได้รับการรักษาด้วย pulse สาเหตุหลักของ pyrexia คือการปรากฏตัวของการติดเชื้อในสถานที่ต่างๆ ได้แก่ แผลที่ผิวหนัง (91.7%), การติดเชื้อในปอด (8.3%), การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ (19.4%) และ gastroenteritis (15.27%) ไม่พบผู้ป่วยที่มีอาการ mycobacterium morphology บน AFB smear ของเสมหะ เชื้อ Staphylococcus aureus พบการติดเชื้อใน 82.9% ของผู้ป่วยที่มีการกัดกร่อนของผิวหนัง

บทความเต็มสามารถพบได้ที่นี่: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=774;epage=774;aulast=Qadim

Paraneoplastic pemphigus (PNP) เป็นโรคที่พบได้ยาก, เป็นอันตรายถึงชีวิต, autoimmune, blocing mucocutaneous เกี่ยวข้องกับ neoplasia ทั้งภูมิคุ้มกัน humoral และเซลล์มีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ PNP ลักษณะเฉพาะ PNP มีลักษณะทางคลินิกและภูมิคุ้มกันที่หลากหลาย เราวิเคราะห์ย้อนหลังผู้ป่วยเกาหลี 12 ด้วย PNP ที่ได้รับการวินิจฉัยระหว่าง 1993 และ 2011 เราทำการวิเคราะห์ลักษณะทางคลินิกผลการรักษาทางคลินิกเยื่อบุโพรงมดลูกลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ผู้ป่วยทุกรายยกเว้นคนที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับเยื่อเมือก ผู้ป่วยสองรายมีรอยโรคเยื่อบุช่องท้อง แต่ไม่พบการติดเชื้อในผิวหนัง การพุพองของเม็ดมะพราวหรือการผื่นพองคล้ายตะไคร่น้ำแทนที่จะเป็นแผลพุพอง ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ โรคผิวหนังผื่นผิวหนังอักเสบและ apoptotic keratinocytes มีเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับโลหิตวิทยาในผู้ป่วย 11 มีโรค Castleman (n = 4) เป็นจำนวนมากที่สุด ผู้ป่วย 12 รายตามมาด้วย 5-148 เดือน (เฉลี่ย 43.0) การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับลักษณะของเนื้องอก ผู้ป่วยเสียชีวิต 6 รายเนื่องจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจ (n = 3) ภาวะโลหิตเป็นพิษหลังผ่าตัด (n = 1) lymphoma (n = 1) และ sarcomatosis (n = 1) อัตราการรอดชีวิต 2 ปีเท่ากับ 50.0% และระยะเวลารอดชีวิตเฉลี่ยหลังจากการวินิจฉัยคือ 21.0 เดือน ทำการตรวจพบ Immunoblotting ในผู้ป่วย 12 และ autoantibodies ไปยัง plakins ในผู้ป่วย 11 ผลการศึกษานี้แสดงให้เห็นถึงความหลากหลายทางคลินิกลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาและภูมิคุ้มกันของ PNP เกณฑ์การวินิจฉัยที่ได้รับการยอมรับกันอย่างแพร่หลายซึ่งคำนึงถึงความหลากหลายของ PNP เป็นสิ่งจำเป็น

บทความเต็มได้ที่: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

MADAM, Autoantibodies ในเป้าหมาย pemphigus โดยเฉพาะอย่างยิ่ง desmoglein 1 (Dsg1) และ Dsg3 และ desmocollins ที่ไม่ค่อยมี 1-3 (Dsc1-3) Pemphigus herpetiformis (PH) เป็นหนึ่งใน subtypes pemphigus และโดดเด่นด้วยเม็ดเลือดแดงวงแหวน pruritic กับถุงในรอบนอก, หายากของการมีส่วนร่วมเยื่อเมือกและการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาของ eosinophilic spongiosis เมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่า autoantibody ของ IgG anti-Dsc3 ก่อให้เกิดแผลในผิวหนังในกรณีที่เกิด pemphigus vulgaris ในการศึกษานี้เรารายงานกรณีแรกของ pemphigoid bullous พร้อมกัน (BP) และ PH กับ IgG antibodies ไปยัง Dsgs และ Dscs

จาก: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

พื้นหลัง โปรโมเตอร์ polymorphisms ของยีนยับยั้งการย้ายยุง macrophage เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของการยับยั้งการย้ายยุง macrophage พบว่าระดับยับยั้งการย้ายถิ่นของ macrophage ในระดับสูงขึ้นในซีรั่มของผู้ป่วยที่มี pemphigus vulgaris มากกว่านี้การยับยั้งการหลั่งของยีน macrophage inhibitor factor promoter gene polymorphism ทำให้ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคอักเสบเรื้อรังเพิ่มขึ้น

วัตถุประสงค์ เราตรวจสอบว่ามีความเกี่ยวพันกันระหว่างโปรโมเตอร์ polymorphism ของยีนยับยั้งการย้ายยุง macrophage และ pemphigus vulgaris

วิธีการ ผู้ป่วยร้อยละหกกับ pemphigus vulgaris และแผงควบคุมของอาสาสมัครที่มีสุขภาพดีจำนวนหนึ่งร้อยคนได้รับ genotyped สำหรับ single nucleotide polymorphism ที่ระบุในภูมิภาค 5'-flanking ที่ตำแหน่ง -173 ของยีนโดยใช้ความยาวส่วนของ polymerase chain reaction-restriction การวิเคราะห์

ผล เราพบความชุกของ C / C genotype ในประเทศของเราอย่างเด่นชัด แต่ไม่พบความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างผู้ป่วยและกลุ่มควบคุม

ข้อสรุป ผลจากการศึกษาครั้งนี้โดยใช้การทดลองที่มีขนาดใหญ่และได้รับการรับรองเป็นอย่างดีของผู้ป่วยพบว่าปัจจัยยับยั้งการย้ายยุง macrophage - ความแตกต่างของ 173G - C ไม่เกี่ยวข้องกับ pemphigus vulgaris; แต่บทบาทของปัจจัยการยับยั้งการอพยพของ macrophage ในขั้นตอนการอักเสบยังไม่ได้มีการระบุไว้อย่างละเอียดและความแพร่หลายของ C / C genotype นั้นสูงกว่าในประเทศของเราอย่างมากการค้นพบนี้น่าจะได้รับการพิจารณาเพิ่มเติม

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

พื้นหลัง

มีการตรวจหาภูมิคุ้มกันที่เฉพาะเจาะจงสำหรับแอนติเจนเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยทางซีรั่มของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด autoimmune อย่างไรก็ตามต้องมีการตรวจหาสเปกตรัมของการตรวจหาแอนติเจนเฉพาะที่แตกต่างกันตามเนื้อเยื่อและเนื้อเยื่อเพื่อสร้างการวินิจฉัย กระเบื้องโมเสคของ BIOCHIP ประกอบด้วยพื้นผิวของแอนติเจนที่แตกต่างกันทำให้สามารถทดสอบ polyFent immunofluorescence (IF) และให้โปรไฟล์แอนติบอดีในการบ่มเพาะเพียงครั้งเดียว

วิธีการ

สไลด์สำหรับทางอ้อมได้เตรียมซึ่งประกอบด้วย BIOCHIPS ที่มีพื้นผิวทดสอบต่อไปนี้ในแต่ละเขตข้อมูลปฏิกิริยา: หลอดอาหารลิง, ผิวหนังแยกเกลือของเจ้าคณะ, จุดแอนติเจนของ tetrameric BP180-NC16A รวมทั้ง desmoglein 1-, desmoglein 3- และ BP230gC-expressing เซลล์มนุษย์ HEK293 โมเสคของ BIOCHIP นี้ได้รับการตรวจสอบโดยใช้แผงซีรั่มขนาดใหญ่จากผู้ป่วยที่มีเชื้อ Pemphigus vulgaris (PV, n เท่ากับ 65), pemphigus foliaceus (PF, n เท่ากับ 50), pemphigoid bullous (BP, n เท่ากับ 42) และโรคผิวหนังที่ไม่อักเสบ (n เท่ากับ 97) และจากผู้บริจาคโลหิตที่มีสุขภาพดี (n เท่ากับ 100) นอกจากนี้เพื่อประเมินการใช้งานในการวินิจฉัยตามปกติ 454 ซีรั่มต่อเนื่องจากผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องที่คาดว่าจะได้รับการวิเคราะห์ในเชิงพหุขนานโดยใช้ a) กระเบื้องโมเสค IF BIOCHIP และ b) แผงของการตรวจหาแอนติบอดีเดียวที่ใช้ทั่วไปโดยศูนย์เฉพาะ

Results

การใช้ภาพโมเสคของ BIOCHIP ความไวของสารตั้งต้น desmoglein 1-, desmoglein 3- และ NC16A มีค่า 90 เปอร์เซ็นต์ 98.5 เปอร์เซ็นต์และ 100 เปอร์เซ็นต์ตามลำดับ BP230 ได้รับการยอมรับโดย 54 เปอร์เซ็นต์ของซีรั่ม BP ความจำเพาะมีตั้งแต่ 98.2 เปอร์เซ็นต์ถึง 100 เปอร์เซ็นต์สำหรับพื้นผิวทั้งหมด ในการศึกษาในอนาคตพบข้อตกลงที่สูงระหว่างผลที่ได้จากภาพโมเสคของ BIOCHIP และแผงทดสอบแบบเดี่ยวสำหรับการวินิจฉัย BP, PV, PF และซีรั่มที่ไม่มีแอนติบอดีในซีรัม (Cohen's kappa ระหว่าง 0.88 และ 0.97)

สรุปผลการวิจัย

กระเบื้องโมเสคของ BIOCHIP มีพื้นผิวที่ละเอียดอ่อนและเฉพาะเจาะจงสำหรับการวิเคราะห์ทางอ้อมหากมีอาการ BP, PF และ PV ความถูกต้องของการวินิจฉัยนั้นเทียบเคียงได้กับวิธีการแบบหลายขั้นตอนทั่วไป mosaic BIOCHIP ที่เป็นมาตรฐานและปฏิบัติได้จะช่วยในการวินิจฉัยโรคพุพองแบบ autoimmune ได้

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

Pemphigus เป็นโรคที่เกิดจากเพลี้ยกระโดดสีน้ำตาลอ่อนที่เกิดจากหนังกำพร้า Rituximab เป็นวิธีบำบัดแบบใหม่สำหรับการรักษา pemphigus ซึ่งเป็นวัสดุทนไฟ อย่างไรก็ตามมีข้อมูลทางคลินิกที่ จำกัด เกี่ยวกับความปลอดภัยและประสิทธิภาพของ rituximab ในกลุ่มอายุเด็ก ในที่นี้เรารายงานเด็กอายุน้อยกว่าสิบขวบในวัยเด็ก pemphigus vulgaris ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา dexamethasone pulse และได้รับการรักษาด้วย rituximab และได้รับการบรรเทาอาการที่สมบูรณ์

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar