คลังเก็บหมวดหมู่: ทางการแพทย์

การติดเชื้อไวรัสเริมเป็นโรคแทรกซ้อนที่ติดเชื้อจาก pemphigus และ bullem pemphigoid ที่รู้จักกันดี เราอธิบายการค้นพบทางพยาธิวิทยาที่ใช้เนื้อเยื่อศพจากอวัยวะต่างๆจากผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากตัวแปรใหม่ของพัมโฟเพสในถิ่น El Bagre โคลัมเบียอเมริกาใต้

เราอธิบายถึงผู้ป่วยด้วยรูปแบบใหม่ของพาหะนำโรค pemphigus foliaceus จาก El Bagre ที่ได้รับยาภูมิคุ้มกันปริมาณมากเมื่อเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและเสียชีวิตทันทีหลังจากได้สัมผัสกับผู้ป่วยรายที่สองที่เป็นโรคฝีดาษ

เราได้ศึกษาการใช้ hematoxylin และ eosin immunohistochemistry และเทคนิค immunofluorescence โดยตรงในเนื้อเยื่อจากอวัยวะต่างๆ

เราตรวจพบการติดเชื้อไวรัส varicella zoster รวมทั้ง positive positive ที่แข็งแกร่งสำหรับα-1 antitrypsin ในหัวใจไตไตม้ามตับผิวหนังสมองปอดตับอ่อนลำไส้เล็กและกล้ามเนื้อโครงร่าง เกี่ยวกับความเสียหายโครงสร้างในไตและหัวใจเราเชื่อว่าความเสียหายที่สังเกตได้มีส่วนเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของแอนตี้อะซิติกส์ต่ออวัยวะเหล่านี้เนื่องจากทั้งสองคนนี้มีมากมายใน plakins และผู้ป่วย El Bagre-EPF มีแอนติบอดีต่อโมเลกุล plakin ที่มีนัยสำคัญ

ในผู้ป่วยที่เป็นพาหะนำโรค pemphigus foliaceus เราแนะนำให้แยกผู้ป่วยออกเมื่อได้รับยาลดภูมิคุ้มกันในปริมาณสูง นอกจากนี้เรายังแนะนำถึงความเป็นไปได้ทางคลินิกในการทำงานร่วมกันระหว่างปฏิสัมพันธ์ที่ร้ายแรงระหว่างพยาธิใบไม้ผลิโป่งพอง, ไวรัส varicella zoster, ไวรัสเริม, สารลดภูมิคุ้มกันและการกระตุ้นระบบα-1 antitrypsin ดังนั้นเราจึงขอแนะนำให้มีการใช้พื้นที่ในเตียงที่เพียงพอการพยาบาลกั้นและการทดสอบเพื่อป้องกันการติดเชื้อα-1 antitrypsin ในผู้ป่วยเหล่านี้เพื่อแก้ไขภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้

ที่มา: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

พื้นหลัง: Pemphigus vulgaris (PV) เป็นโรคผิวหนังพองตัวเองโดยลักษณะของ acantholysis suprabasal และ autoantibodies กับ desmoglein 3 มีสองรูปแบบทางคลินิกที่แตกต่างกันคือ mucocutaneous (MCPV) หรือ mucosal (MPV) อย่างไรก็ตามยังไม่เป็นที่ชัดเจนว่าแผลที่เกิดจาก PV ในช่องปากหูจมูกและคอ (OENT) เกิดจากโครงสร้างทางกายวิภาคของโครงสร้างทางกายวิภาคที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของระบบทางเดินหายใจ

วัตถุประสงค์: เพื่อศึกษารูปแบบของ OENT manifestations ใน PV และความสัมพันธ์ของพวกเขากับกลไกบาดแผลทางสรีรวิทยาในโครงสร้างของชั้นเนื้อเยื่อ squamous

ผู้ป่วย: การวิเคราะห์ผู้ป่วย 40 ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้ป่วย MCPV (ผู้ป่วย 22) หรือผู้ป่วยที่เป็น MPV (ผู้ป่วย 18) ได้รับการตรวจวินิจฉัยในมหาวิทยาลัย Navarra University Clinic ได้รับการประเมินในผู้ป่วยทุกราย การมีส่วนร่วม OENT ถูกแบ่งออกเป็นพื้นที่กายวิภาค

ผล: อาการส่วนใหญ่เกิดจากความเจ็บปวดส่วนใหญ่เกิดจากเยื่อเมือกในช่องปาก (87,5%) เยื่อบุช่องปาก (90%), ผนังด้านหลังของหลอดลม (67.5%), ขอบด้านบนของ epiglottis (85%) และห้องด้นจมูก (70%) เป็นพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดในเยื่อเมือกของ OENT การปรับตำแหน่งเหล่านี้เกี่ยวข้องกับกลไกเกี่ยวกับบาดแผลทางสรีรวิทยาในโครงสร้างของพลาสมา

สรุป: ควรรวม endoscopy ในการตรวจสอบผู้ป่วย PV ทั้งหมด หากต้องการทราบตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุดของแผลที่มีผลต่อเยื่อบุผิว OENT ใน PV จะช่วยให้เราสามารถแปลความหมายได้อย่างมีประสิทธิภาพมากขึ้นจากผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ OENT นอกจากนี้ข้อมูลที่เกี่ยวข้องกับกลไกทางสรีระบาดแผลในพื้นที่ OENT จะต้องนำเสนอแก่ผู้ป่วยเพื่อหลีกเลี่ยงการปรากฏตัวของแผล PV ใหม่ที่ใช้งานอยู่

ที่มา: การศึกษาการมีส่วนร่วมในช่องปากหูจมูกและลำคอ ...

Bullous pemphigoid (BP) เป็นโรคผิวหนังพุพอง autoimmune สามารถตรวจพบภูมิคุ้มกันอัตโนมัติต่อ BP180 และ BP230 โดยการฉายแสงแบบอ้อม (Immunofluorescence IIF) บนพื้นผิวที่แตกต่างกัน (หลอดอาหาร, เกลือ - แยกผิว, จุดแอนติเจนของ BP180, เซลล์ที่ผ่านการทดสอบ BP230) และ ELISA ที่นี่เราเปรียบเทียบลักษณะการทดสอบของระบบทดสอบเหล่านี้ เราวิเคราะห์ซีรั่มจากผู้ป่วยที่ได้รับ BP (n = 60) ที่ได้รับการยืนยันทางพยาธิวิทยา กลุ่มควบคุมประกอบด้วยกลุ่มผู้ป่วยที่มีภูมิแพ้อื่น ๆ (n = 22) หรือโรคผิวหนังอักเสบ (n = 35) ตัวอย่างทั้งหมดได้รับการทดสอบโดย IIF (EuroimMUN ™ Dermatology Mosaic) และ ELISA (EUROIMMUN และ MBL) Anti-BP180 ถูกตรวจพบได้ดีที่สุดด้วยจุดแอนติเจน BP180 โดย IIF (ความไว: 88%; specificity: 97%) เมื่อเทียบกับ IIF ความแตกต่างของทั้งเทคนิค BP180 ELISA มีน้อย อัตราส่วนความเป็นไปได้ (Likelihood ratios: LRR) สำหรับผลการตรวจทางบวกและลบคือ 10 และ 0.1 และ 0.2 ตามลำดับสำหรับทุกระบบการทดสอบ การตรวจหาสารต่อต้าน BP230 มีความละเอียดสูง (ช่วงความไว 38-60%; ช่วงความจำเพาะ 83-98%) เฉพาะการทดสอบ IIF พบ LR สำหรับผลการทดสอบในทางบวก> 10 เนื่องจาก LRs สำหรับการทดสอบในทางลบทั้งหมด ~ 0.5 ผลการทดสอบเชิงลบสำหรับแอนติบอดีต่อต้าน BP230 ไม่สามารถช่วยในการแยก BP ได้ สรุปได้ว่าการทดสอบ IIF แบบหลายตัวแปรแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพการวินิจฉัยที่ดีใน BP เนื่องจากการทดสอบนี้พร้อมกันนี้จึงช่วยในการตรวจหาแอนติบอดี Dsg1 และแอนติบอดีต่อต้าน Dsg3 ที่เกี่ยวข้องกับพัมเฟิคัส foliaceus และ vulgaris การทดสอบการฟักไข่แบบเดียวอาจเพียงพอที่จะทำให้เกิดความแตกต่างระหว่างโรคพองตัวเองได้มากที่สุด

สงวนลิขสิทธิ์© 2012 เอลส์ BV สงวนลิขสิทธิ์

ที่มา: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

โดย Rebecca Berman, Janet Segall และ Jean-Claude Bystryn, แพทยศาสตรบัณฑิตจาก National Pemphigus Foundation และ Ronald O. Perelman ภาควิชาโรคผิวหนัง, New York University School of Medicine, New York, NY กุมภาพันธ์ 17, 1999

หลายท่านทราบว่าเมื่อเร็ว ๆ นี้เราได้ทำการสำรวจบุคคลที่มี pemphigus เพื่อหา 1) ซึ่งการรักษานั้นถูกใช้กันอย่างแพร่หลายมากที่สุด 2) ซึ่งดูเหมือนจะมีประสิทธิภาพมากที่สุดและ 3) ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับผลข้างเคียง การสำรวจได้ดำเนินการโดยใช้แบบสอบถามที่อยู่ในรายงาน Fall 1998 ของจดหมายข่าว National Pemphigus Foundation ฉบับที่ รายไตรมาส. แบบสอบถามนี้ถูกส่งไปยังบุคคลทุกคนที่ตอบกลับคำบอกกล่าวในเว็บไซต์ของ NPF รวมทั้งได้รับการตอบกลับจาก 110 แล้ว จำนวนนี้น่าประทับใจโดยคำนึงถึงความหายากของ pemphigus ขอขอบคุณสมาชิกทุกคนที่ร่วมงานกัน

การเตรียมสาร globulin ภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำ (IVIG) เป็นผลิตภัณฑ์ที่มีประสิทธิภาพและปลอดภัยในการใช้ทั่วโลก แม้ว่าผลข้างเคียงที่หาได้ยากผลข้างเคียงของ IVIG อาจร้ายแรงแม้เป็นอันตรายถึงชีวิตและแพทย์ควรตระหนักถึงการเกิดขึ้นที่อาจเกิดขึ้นของพวกเขา

ประโยชน์ทางคลินิกของการป้องกันโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องของ globulin ในผู้ป่วย
ที่มีกลุ่มอาการของโรคขาดภูมิคุ้มกันเบื้องต้นได้รับอย่างชัดเจน
ที่จัดตั้งขึ้น. ในอดีตมีการให้การบำบัดทดแทน
ผ่านการฉีดยาเข้ากล้าม ในช่วงต้น 1980s มาก
สารแขวนลอย monomeric บริสุทธิ์ของ IgG สำหรับการฉีดยาเข้าหลอดเลือดดำ
กลายเป็นใช้ได้และมากกว่า 10 เตรียมการเชิงพาณิชย์
(IVIG) ในขณะนี้อยู่ในมือ
ของแพทย์ ข้อบ่งชี้ในการบริหาร
IVIG ได้รับการขยายเพื่อรวมแอนติบอดีเบื้องต้น
ข้อบกพร่อง (เช่นทารกแรกคลอดที่คลอดก่อนกำหนด)
ภาวะ hypogammaglobulinaemic รอง (เช่นในเรื้อรัง
มะเร็งเม็ดเลือดขาว (CLL) หรือ multiple myeloma] และสภาวะต่างๆ
มีความไวต่อการติดเชื้อ (เช่นกระดูก
การผ่าตัดเปลี่ยนไขกระดูกหรือระยะหลังผ่าตัด) นอกจาก
ประสิทธิภาพในการบำบัดทดแทน IVIG ได้รับการยอมรับอย่างดีแล้ว
การประยุกต์ใช้ในการรักษาโรคโลหิตวิทยาบางอย่าง
และโรค autoimmune: การเตรียม IVIG จะใช้ประสบความสำเร็จ
ในพลาสมา thrombocytopenic ภูมิคุ้มกัน (ITP) ในคาวาซากิ
โรคและสำหรับโรคที่หมดหวังบางอย่างที่ไม่มี
การรักษาที่มีประสิทธิภาพอื่น ๆ [ทบทวนใน refs 1 และ 2] กลไกต่างๆ
ของการกระทำของ IVIG ในเงื่อนไขเหล่านี้แม้ว่าจะยังไม่ได้
รวมถึงการปิดกั้น reticulo-endothelial, a
ผลทางภูมิคุ้มกัน (โดยการจัดหาแอนติบอดีต่อต้าน idiotype),
และการดำเนินการต้านการอักเสบ
การใช้งานที่เพิ่มขึ้นนี้ทำให้ต้องมีคุณภาพสูง
ผลิตภัณฑ์ globulin ภูมิคุ้มกันและแน่นอน IVIG ปริมาณสูงสามารถ
บริหารงานโดยมีผลข้างเคียงเพียงเล็กน้อยเท่านั้นเอง นี้
กระดาษรายงานความเห็นเกี่ยวกับอาการไม่พึงประสงค์ที่เกิดขึ้นบ่อยๆ
ด้วยการบำบัดแบบ IVIG ตั้งแต่เริ่มเข้าสู่ตัวยา IVIG
คลินิก. สาเหตุที่เป็นไปได้ของปฏิกิริยาเหล่านี้และของพวกเขา
การจัดการปัจจุบันจะอธิบายสั้น ๆ

หากต้องการอ่านส่วนที่เหลือของบทความนี้ให้คลิกที่ลิงก์: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1550378/pdf/clinexpimmunol00030-0077.pdf

โปรแกรม DM จะมีเทคโนโลยีการตรวจสอบผู้ป่วยที่น่าตื่นตาตื่นใจในการโทร ความท้าทายคือการใช้ข้อมูลที่ดี

พื้นหลัง

Pemphigus vulgaris (PV, OMIM 169610) เป็นโรคผิวหนังและเยื่อเมือกที่รุนแรงซึ่งเกิดจากการผลิตแอนติบอดีต่อต้านโปรตีน epitelial adhesive desmoglein 3 แม้ว่าจะมีการสร้างสัมพันธภาพระหว่างอัลลีล PV และอัลลีลระดับ HLA แล้วปัจจัยทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดโรคยังคงเข้าใจได้ไม่ดี แต่ความหายากของ PV ขัดขวางการสรรหาบุคลากรที่มีกลุ่มคนเป็นจำนวนมาก

วัตถุประสงค์

เพื่อตรวจสอบ DSG3 เป็นยีนไวยีนความไวของผู้สมัคร

วิธีการ

เราได้ตรวจสอบความหลากหลายของ DSG3 เดี่ยวห้า nucleotide (rs8085532, rs3911655, rs3848485, rs3794925 และ rs1466379) ในชุดข้อมูลการควบคุมกรณีสองชุดตามลำดับจากสหราชอาณาจักร (ผู้ป่วย 62 PV, 154) และภาคเหนือของอินเดีย (ผู้ป่วย 28, 98) ผลลัพธ์ในตัวอย่างของสหราชอาณาจักรเราสังเกตเห็นความสัมพันธ์ที่มีนัยสำคัญระหว่าง PV และ DSG3 * TCCTC haplotype (Fisher's exact test P ¼0Æ002) haplotype ที่เกี่ยวข้อง (DSG3 * TCCCC) เกี่ยวข้องกับ PV ในชุดข้อมูลของอินเดีย (P ¼0Æ002) นอกจากนี้เรายังพบว่าผู้ป่วยชาวอังกฤษและชาวอินเดียที่มีความเสี่ยงต่อการเกิด haplotypes DSG3 มีสำเนา HLA allele ที่เกี่ยวข้องกับ PV อย่างน้อยหนึ่งชุด

สรุปผลการวิจัย

ผลการวิจัยเหล่านี้แสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมของ DSG3 อาจเป็นปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดการติดเชื้อเพิ่มขึ้นและทำให้ต้องมีการตรวจสอบเพิ่มเติมของยีนนี้

ตีพิมพ์ในวารสาร British Journal of Dermatology 2006

PV ศึกษาใน BJOD

การศึกษาใหม่นี้ตีพิมพ์ในวารสาร "Dermatology" พบว่าการลดลงอย่างรุนแรงของเซลล์ T (Treg) อาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดพยาธิสภาพของพังผืด vulgaris (PV) โรคพุพอง autoimmune