คลังเก็บหมวดหมู่: รอบโลก

โรค pyodermatitis-pyostomatitis vegetans (PD-PSV) เป็นโรคที่พบได้ยากโดยมีส่วนเกี่ยวข้องกับเยื่อเมือกและเกี่ยวข้องกับโรคลำไส้อักเสบ หญิงที่เป็นโรคลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลที่เป็นแผลเป็นและเกิดจากเชื้อ pyogenic บนหนังศีรษะคอบริเวณข้อมือบริเวณขาหนีบสะดือลำตัวและช่องปากประมาณเดือน 42 จะอธิบายเป็นหญิงอายุน้อยกว่าสิบถึงสิบปี เธอยังมีประสบการณ์ความเมื่อยล้าทั่วไปและบวมที่ขาส่วนล่างของเธอ Histology พบว่ามีการอักเสบของ eosinophilic ที่มี microabscesses และ hyperplasia pseudoepitheliomatous hyperplasia แต่เธอมีผลเสียต่อ immunofluorescence โดยตรงสำหรับ IgA, IgG และ C11 เธอได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PD-PSV และได้รับการรักษาด้วยการถ่ายเลือดของ 3% albumin มนุษย์ (20 mL) เป็นเวลา 100 วันตามด้วย methylprednisolone (5 mg / d) โดยมีการลดการติดเชื้อหลัง 40 เดือน การวินิจฉัยที่แตกต่างกันของ PD-PSV และ pemphigus vegetans ถูกกล่าวถึง

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

บทนำ: แม้ว่าภาวะช่องปากเป็นเรื่องปกติ แต่ก็มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย เป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุดในช่องปาก การศึกษาครั้งนี้อธิบายถึงลักษณะและรูปแบบของการเกิดภาวะช่องคลอดในช่องปากในศูนย์การแพทย์ผิวหนังระดับตติยภูมิในสิงคโปร์โดยเน้นการประเมินช่องว่างด้านการบริหารจัดการและในการระบุโรคภายในระบบและภาวะขาดสารอาหาร วัสดุและวิธีการ: นี่คือการตรวจย้อนหลังของเวชระเบียนในช่วง 10 ระหว่างเดือนมิถุนายน 2000 และ June 2010 ผู้ป่วยร้อยละ 13 รายได้รับการวินิจฉัยโดยใช้คำว่า 'แผลในช่องปาก', 'แผลพุพอง', 'aphthosis ในช่องปาก' และ 'โรค Behcet' ผู้ป่วยที่เป็นโรค Behcet โดยไม่มีแผลในช่องปากและการวินิจฉัยอื่น ๆ เช่น pemphigus vulgaris, lichen planus และ herpes simplex ได้รับการยกเว้น ผู้ป่วยส่วนที่เหลือได้รับการประเมินเกี่ยวกับลักษณะทางประชากรลักษณะของแผลในช่องปากความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกี่ยวข้องและความบกพร่องด้านโภชนาการผลการตรวจวินิจฉัยการตอบสนองต่อการรักษาตลอดจนระยะเวลาติดตามผล ผลการศึกษา: ผู้ป่วยร้อยละเจ็ดสิบห้ารายรวมอยู่ในการศึกษานี้ ผู้ป่วยหนึ่งในร้อย 1 คนมีภาวะช่องปากเกิดขึ้นอีกครั้งโดย 77 มี aphthosis ง่ายและ 24 มีภาวะ aphthosis ที่ซับซ้อน ผู้ป่วยสิบสี่ราย (8%) ปฏิบัติตามเกณฑ์การศึกษานานาชาติ (ISG) สำหรับโรค Behcet ซึ่ง 85.71% มีภาวะ aphthosis ที่ซับซ้อน บันไดบำบัดสำหรับผู้ป่วยดังกล่าวมีตั้งแต่เตียรอยด์เฉพาะที่และ colchicine จนถึง corticosteroids ในช่องปากและ / หรือการรักษาด้วย dapsone สรุป: ช่องปากอุดช่องปากซ้ำเป็นสภาพเฉพาะที่แพทย์ผิวหนังได้รับการดูแลอย่างดี การศึกษานี้แสดงให้เห็นว่าจำเป็นต้องมีขั้นตอนการบริหารและขั้นตอนการรักษาที่ชัดเจนยิ่งขึ้นสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคประจำตัวช่องปากในอนาคต โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะขาดเลือดที่ซับซ้อนต้องได้รับการตรวจสอบเพื่อความก้าวหน้าไปสู่โรค Behcet

จาก: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

Pemphigus เป็นโรค autoimmune vesiculobullous ที่พบได้ยากซึ่งแสดงถึงการพองตัวของผิวหนังและช่องปาก มีสาเหตุมาจากแอนติเจนที่ต่อต้านเชื้อโรคบนผิวของแอนติเจน ทุกรูปแบบของ pemphigus เกี่ยวข้องกับการมี autoantibodies ที่หมุนเวียนและผิวหนัง Pemphigus vegetans เป็นตัวแปรทางคลินิกที่หาได้ยากของพัมเฟอริคัส vulgaris และมีจำนวนถึง 5 เปอร์เซ็นต์ของกรณี pemphigus ทั้งหมด ต่อไปนี้เรานำเสนอการนำเสนอปากเปล่าของ vegeta pemphigus เราอธิบายคนที่อายุสิบเก้าปีที่ถูกเรียกตัวไปที่คลินิกของเราซึ่งบ่นเกี่ยวกับแผลในปากอาการปวดฟันและมีหลาย pustules ในระหว่างการตรวจทางคลินิกเราสามารถตรวจพบรอยโรคหลาย ๆ บริเวณที่เป็นแผลบริเวณเหงือกและแผ่นเยื่อบุผิวขาว ผลการตรวจทางคลินิกผลการตรวจทางเนื้อเยื่อและผลการตรวจ immunofluorescence โดยตรงเข้ากันได้กับ vegeta pemphigus

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

Context. -Pemphigus เป็นกลุ่มของโรค autoimmune vesiculobullous ที่มีลักษณะภูมิคุ้มกัน immunoglobulin G (IgG) ซึ่งเป็นตัวควบคุมโปรตีนที่ยึดติดกับ desmosomal โดย IgG4 เป็น subclass เด่นในโรคที่เป็น active immunofluorescence โดยตรงสำหรับ IgG ในเนื้อเยื่อสดแช่แข็งมีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัย pemphigus อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยอาจถูกขัดขวางเมื่อเนื้อเยื่อแช่แข็งไม่สามารถใช้ได้ วัตถุประสงค์ - เพื่อประเมินประโยชน์ของ immunohistochemistry สำหรับ IgG4 ทำในส่วนของพาราฟินเป็นการตรวจวินิจฉัยสำหรับ pemphigus ได้รับการออกแบบ - ศึกษาแปดตัวอย่างของโรคพยาธิโพแทสเซียมที่ตรวจพบ immunofluorescence (12 pemphigus vulgaris, 6 pemphigus foliaceus) ตัวอย่างโรคผิวหนังสี่ตัวอย่างและตัวอย่างโรคของ Vesiculobullous 32 nonpemphigus เป็นตัวควบคุม ส่วนพาราฟินในทุกกรณีได้รับการตรวจสอบ immunohistochemically สำหรับการแสดงออก IgG4 Positivity ถูกกำหนดให้เป็นที่ชัดเจน, condensed, immunoreactivity อย่างต่อเนื่อง localized เพื่อ intercellular junctions ของ keratinocytes ผลการค้นหา - ภูมิคุ้มกันได้รับการประเมินโดยนักพยาธิวิทยา 3 อย่างเป็นอิสระโดยมีข้อตกลง 100% interobserver เก้าของ 12 pemphigus vulgaris กรณี (ความไว 75.0%) และ 4 ของ 6 pemphigus foliaceus กรณี (ความไว 66.7%) เป็นบวกสำหรับ IgG4 immunostain ความไวโดยรวมคือ 72.2% ตัวควบคุมหนึ่งตัว (bullem pemphigoid) แสดงให้เห็นถึงความจำเพาะของ IgG4 (specificity 97.2%) ในตัวอย่างที่แสดงอาการ acantholysis พบว่า 8 ของ 10 pemphigus vulgaris cases (sensitivity 80.0%) และ 4 ของ 4 pemphigus foliaceus cases (sensitivity 100.0%) มีค่าเป็นบวกสำหรับ IgG4 ความไวโดยรวมของชิ้นเนื้อที่มีแผล acantholytic คือ 85.7% บทคัดย่อ - Immunohistochemistry for IgG4 ให้การทดสอบที่มีความละเอียดอ่อนและมีความเฉพาะเจาะจงสูงสำหรับการวินิจฉัย pemphigus โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเนื้อเยื่อที่แช่เย็นไม่สามารถใช้ได้และมีการตรวจสอบแผล acantholytic ที่ใช้งานอยู่

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

พื้นหลัง:

Rosacea เป็นโรคผิวหนังทั่วไปที่สามารถเกี่ยวข้องกับพื้นที่หัวล้านของหนังศีรษะ เรารายงานกรณีของชายคนหนึ่งที่นำเสนออาการทางคลินิกของ rosacea ที่หน้าผากและหนังศีรษะ แต่มีภาพทางเนื้อเยื่อเกี่ยวกับประวัติครอบครัว pemphigus ใจดีเรื้อรัง

ผู้ป่วยและวิธีการ:

ผู้ชายอายุน้อยกว่า 6 ขวบที่มีประวัติ Hailey-Hailey เคยเป็นโรคผิวหนังมานานหลายสิบปี ลักษณะทางคลินิกมีอาการแดง ๆ ที่มี pustules และเกล็ดอยู่ที่บริเวณหน้าผากกลางและพื้นที่หัวล้านของหนังศีรษะหน้าผาก androgenic ลักษณะทางจุลกายวิภาคของการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังพบว่ามีการแตกนิ้วและการทำลายเนื้อเยื่อบริเวณเหนือผิวหนังในทุกระดับของชั้นหนังกำพร้าและการแทรกซึมผ่านช่องท้องส่วนกระปรี้กระเปร่า immunofluorescence โดยตรงเป็นลบ การค้นพบนี้เป็นเรื่องปกติของโรค Hailey-Hailey จากผลการตรวจทางคลินิกและโดยไม่คำนึงถึงผลการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังการรักษาด้วยยา doxycycline และยาแก้อักเสบเฉพาะที่เป็นยาสำหรับ 47 เดือนซึ่งนำไปสู่การบรรเทาอาการ

อภิปราย:

สถานที่ของ rosacea ในพื้นที่หัวล้านของหนังศีรษะในเพศชายมีการอธิบายไว้ในวรรณคดีและเมื่อมีการเพิ่มขึ้นอาจเกิดจากการสัมผัสกับรังสียูวี ในผู้ป่วยรายนี้ลักษณะทางเนื้อเยื่อถูกตีความว่าเป็นพยาธิสภาพทางพยาธิวิทยาเทียบเท่ากับปรากฏการณ์Köbner

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

ลักษณะทางคลินิกและระบาดวิทยาของ pemphigus vulgaris (PV) ได้รับการจัดทำเป็นเอกสารไว้อย่างดี แต่ยังมีรายงานการมีส่วนร่วมเกี่ยวกับหลอดอาหารน้อยมาก แม้ว่าก่อนหน้านี้ถือว่าเป็นเรื่องที่หายาก แต่รายงานล่าสุดได้ชี้ให้เห็นว่าถึง 87% ของผู้ป่วยที่มี PV อาจมีอาการหรือลักษณะทางส่องกล้องของโรคหลอดอักเสบที่อาจตอบสนองได้ไม่ดีต่อการลดภูมิคุ้มกันที่เกิดจาก corticosteroid แบบดั้งเดิม

รายงานฉบับนี้มีรายละเอียดเกี่ยวกับลักษณะทางคลินิกและภูมิคุ้มกันของหญิงชาวเอเชียอายุสิบปีปีที่ 53 ที่มีอาการและอาการแสดงของ PV ในระหว่างการรักษาด้วย azathioprine และลดปริมาณ prednisolone การมีส่วนร่วมในหลอดอาหารเกิดขึ้นในช่วงที่มีอาการปากเปล่า

การมีส่วนร่วมของหลอดอาหารสามารถเกิดขึ้นได้หากไม่มีแผลออร์โธและผิวหนังที่สำคัญและหลักฐานทางภูมิคุ้มกันของ PV ซึ่งแสดงให้เห็นว่าเป้าหมายภูมิคุ้มกันสำหรับโรคหลอดอาหารแตกต่างจากบริเวณอื่น ๆ ของเยื่อหุ้มผิวหนังและการรักษาด้วยระบบทางเดินปัสสาวะแบบเดิม ๆ อาจไม่ได้ผลดีสำหรับการผ่าตัดผ่านหลอดอาหาร

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

ชายอายุน้อยกว่า 6 ปีมีประวัติการเกิดจากอาการกำเริบของแผลพุพองคันและกัดเซาะของร่างกายในร่างกายไม่ตอบสนองต่อ corticosteroids และ azathioprine ในช่องปาก การตรวจผิวหนังพบแผ่นเปลือกแข็งและการกัดเซาะในการกระจายแสง ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของแผลผิวหนังและภูมิคุ้มกันโดยตรงเป็นลักษณะของพัมเฟิคัส foliaceus เขาได้รับการรักษาด้วยการรักษาด้วยยา dexamethasone pulse ด้วยการตอบสนองไม่เพียงพอ อย่างไรก็ตามอาการกำเริบของผิวหนังเผยให้เห็นข้อตกลงในการหมุนเวียนกับความคล่องตัวในการลำตัวและการหักเห ในมุมมองของลักษณะทางคลินิกของ IgA pemphigus เขาเริ่มต้นจาก dapsone ซึ่งเขาตอบอย่างมากในช่วงสี่สัปดาห์ อย่างไรก็ตามผลการตรวจชิ้นเนื้อซ้ำพบว่าองค์ประกอบของพยาธิใบไม้ตับและ ELISA ในแอนติบอดีต่อต้าน desmoglein 14 เป็นบวก

พื้นหลัง

ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องบางอย่างอาจเป็นสาเหตุของความเปราะบางของรอยต่อระหว่างผิวหนังหรือผิวหนังผิวหนังซึ่งอาจเป็นอันตรายต่อความสมบูรณ์ของตัวอย่างเนื้อเยื่อและการตีความ immunofluorescence โดยตรง (DIF) ในสถานการณ์เช่นนี้โครงสร้างส่วนเสริมของผิวหนัง (เช่นรูขุมขนเครื่องมือทำเหงื่อ) มักจะยังคงอยู่ ไม่ทราบว่าผลการวินิจฉัย DIF ของ Periadnexal มีความน่าเชื่อถือในการวินิจฉัยโรคเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันบกพร่องหรือไม่

วิธีการ

เราได้ประเมินตัวอย่างผิวหนัง 56 ที่มีรูปแบบการสะสมของ immunoglobulin (Ig) ในการวินิจฉัยที่มีโครงสร้างเสริม ในการศึกษาเชิงพรรณนาเราได้ตรวจสอบตัวอย่างที่แช่เย็น XEMUMX hematoxylin-eosin เพื่อหาปัจจัยเกี่ยวกับเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องกับโครงสร้าง adnexal

Results

ผลการตรวจวินิจฉัย DIF ของ Periadnexal มีความไวในการวินิจฉัยในสภาวะที่มีการสะสมตัวของ Ig หรือเส้นใยลูเทนัสหรือเซลล์ผิว ผลการวิจัย DIF ของ Periadnexal ไม่น่าเชื่อถือในโรคผิวหนังอักเสบ ตัวอย่างชิ้นเนื้อจากหนังศีรษะและอวัยวะเพศส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะมีหน่วย folliculosebaceous และท่อเหงื่อตามลำดับ ความลึกของการตรวจชิ้นเนื้อมีความสัมพันธ์โดยตรงกับความเป็นไปได้ที่จะระบุถึงอุปกรณ์ท่อขับเหงื่อ แต่ไม่ใช่หน่วย folliculosebaceous

สรุปผลการวิจัย

การค้นพบ DIF แบบ Periadnexal อาจเพิ่มความไวในการวินิจฉัยในการประเมิน DIF ของ pemphigoid, pemphigus และ lupus erythematosus พยาธิวิทยาสามารถให้คำแนะนำแพทย์ในการตรวจชิ้นเนื้อและหาขนาดของเนื้อเยื่อที่เพียงพอเพื่อเพิ่มความน่าจะเป็นในการจับภาพโครงสร้างเสริมและดังนั้นจึงให้ผลวินิจฉัยจากตัวอย่าง DIF

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cup.12037/abstract;jsessionid=3F2630588C1F530B2EA2A49E77F0D8D5.d02t01

พื้นหลัง. Pemphigus vulgaris (PV) และ pemphigus foliaceus (PF) เป็นโรค autoimmunologic vesicobullous disorders ที่มี autoantibodies ของ IgG ที่ต่อต้าน desmoglein (Dsg) 1 และ 3 ซึ่งทำให้เกิด acantholysis ในช่องท้อง

จุดมุ่งหมาย เพื่อศึกษาลักษณะทางคลินิกและภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยที่มี PF หรือ PV ที่มีสะดือ

วิธีการ โดยรวมแล้วผู้ป่วย 10 (ผู้หญิง 7, ชาย 3 อายุ 24-70 ปีอายุโรค 3-16) ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PV (n = 5) หรือ Mucocutaneous PF (n = 5) ได้รับการประเมินตามลักษณะทางคลินิกลักษณะทางพยาธิวิทยาและผลการตรวจทางภูมิคุ้มกัน

ผล. อาการบวมแดงการกัดเซาะเปลือกและแผลที่ผิวหนังเป็นลักษณะทางคลินิกหลักของบริเวณสะดือ DIF ของบริเวณสะดือให้ผลบวกสำหรับการฝากผิวหนังระหว่างเซลล์ IgG และ C3 ในผู้ป่วย 8 รายและสำหรับ IgG เพียงอย่างเดียวในอีก 2 ราย immunofluorescence ทางอ้อมด้วย conjugate IgG แสดงรูปแบบ pemphigus ทั่วไปเป็นบวกในผู้ป่วย 10 ทั้งหมดที่มีระดับค่าต่างจาก 1: 160 ถึง 1: 2560 ELISA ที่มี recombinant Dsg1 ให้คะแนน 24-266 ใน PF และ 0-270 ใน PV การตอบสนองต่อ Dsg3 ในคนไข้ทั้ง 5 รายที่มี PV (ELISA 22-98) มีผลในเชิงลบและมีค่าเป็นลบในชุดตรวจ PF ทั้งหมด

สรุปผลการวิจัย ผู้ป่วยมะเร็งปากมดลูกทั้งสองรายที่มีอาการท้องร่วงมีลักษณะทางคลินิกและภูมิคุ้มกันของ PF หรือ PV การนำเสนอที่แปลกใหม่นี้ยังไม่ได้อธิบายให้เห็นอย่างสมบูรณ์ แต่อย่างใดไม่ค่อยมีการรายงานในวรรณคดี คำอธิบายที่เป็นไปได้สำหรับการนำเสนอที่ไม่ซ้ำกันนี้อาจเป็นการนำเสนอ epitopes ใหม่หรือเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อตัวอ่อนหรือแผลเป็นที่อยู่ในบริเวณสายสะดือ

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

การรักษาด้วย IVIG (immunoglobulin) ทางหลอดเลือดดำในขนาดสูงใช้ในผู้ป่วยที่มีภูมิแพ้พยาธิสภาพรุนแรงซึ่งไม่ทนต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันแบบมาตรฐาน เพื่อหาประสิทธิภาพและความถี่ของเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ในการรักษาด้วย IVIG เราได้วิเคราะห์ข้อมูลผู้ป่วยที่เป็นโรค 16 ด้วย pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, paraneoplastic pemphigus, pemphigoid bullous และ paramoplastic bullem pemphigoid ความถี่ของอาการไม่พึงประสงค์และประสิทธิภาพของ IVIG ได้รับการวิเคราะห์ตามเวลาด้วยระบบการให้คะแนนสำหรับทุกๆ 6 เดือนของการรักษาด้วย IVIG อาการปวดหัว (43.8%) และความเมื่อยล้า (43.8%) เป็นผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุด ไม่เกิดอาการไม่พึงประสงค์ร้ายแรง มีประสิทธิผลโดยรวมที่ดีโดยวัดจากอัตราการตอบสนองทางคลินิกโดยใช้คะแนนทางคลินิกรวมทั้งการลดลงของ 75.8% ในขนาดเริ่มต้นของเตียรอยด์

บทความเต็มรูปแบบได้ที่: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23073990?dopt=Abstract